先天性肺动静脉瘘

概述 :

先天性肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺血管畸形，其发病率为（2～3）/10万。肺动脉与静脉的分支直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，又称动静脉瘤。栓子和细菌能直接经肺动静脉瘘进入体循环引起中风和脑脓肿。本病常在青少年期出现症状，有的于婴儿期起病。对肺动静脉瘘供血血管直径≥3mm的患者均应作栓塞或手术治疗。

病因 :

胚胎期肺动静脉丛之间原始的间隔发育障碍，造成毛细血管发育不全；输入动脉与输出静脉之间缺乏毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊；多支肺动静脉之间的肺终末毛细血管呈囊性扩展形成肺动静脉瘘。

临床表现 :

取决于分流量。出现症状时多表现为发绀、杵状指（趾）、易疲劳、运动型呼吸困难和红细胞增多。囊瘘自发性破裂可出现咯血和血胸。若肺动静脉瘘位置表浅，可在胸壁相应位置听到低调的连续性收缩期杂音。部分病例伴有遗传性毛细血管扩张症，可有口腔、鼻、口唇黏膜出血和四肢皮肤细小毛细血管瘘。肺内有多发性小的肺动静脉瘘。

检查 :

1.X线检查

平片可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，边界清楚，可见分叶征象。有时可在阴影的近心端见两个条状阴影与肺门相连，此为肺动静脉瘘的流入流出血管。弥漫型肺动静脉瘘多缺乏典型X线征象。

2.99mTc-MAA肺灌注显像

可检出肺内有无右向左分流，本方法灵敏可靠。有肺动静脉瘘时，99mTc-MAA颗粒可通过瘘口直接到左心，即刻使肺内外脏器显影。由于本检查可引起栓塞，故只用于X线等检查未显示明显动静脉瘘者。

3.选择性肺动脉造影

选择性肺动脉造影是肺动静脉瘘诊断的“金标准”。导管插入受累的肺动脉造影可以显示病变部位、数目、供血动脉和引流的肺静脉。

诊断 :

对可疑者根据胸部X线平片检查，可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，结合肺CT或MRI检查即可诊断。选择性肺动脉造影还可以显示动静脉瘘的特征。

治疗 :

除非对造影剂过敏，目前肺动静脉瘘基本均采用介入治疗。目前临床应用的栓塞材料主要有三类：弹簧圈、封堵器和可控式球囊。

预后 :

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