肝错构瘤

概述 :

肝脏错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形实质上肝脏错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。

病因 :

肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育这种异常发育很可能发生在胚胎晚期当肝形成小叶结构与胆管连接时Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散生长形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃在这种情况下一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连这些结果支持这一理论。

临床表现 :

临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病男∶女为2∶1成人发病极为罕见，但亦有报道。早期无任何症状有的在出生时就有腹部肿块随生长发育肿块可迅速生长，当肿瘤逐渐增大时可在右上腹扪及肿块，质硬无压痛，随呼吸上下移动晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状消化道表现为恶心，呕吐，腹胀，便秘等胃肠道压迫症状肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、坏死。全身表现可有贫血消瘦等。

体检见患者腹部极度膨隆，腹壁静脉曲张可触及巨大包块质硬形态不规则无压痛，不随呼吸上下移动，肝大。

检查 :

实验室检查： 肝功能可在正常范围，有少数AFP升高肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。甲胎球蛋白阴性另外CA19-9可能升高。

其它辅助检查： X线腹部超声CT和MRI对诊断有帮助。

1.B超检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影

2.CT检查 CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区可见多个囊性的液性暗区目前CT仍是快速低廉的方法同时可以很好地显示解剖边界以便决定手术切除的可能性。

3.血管造影 表现为无或少血管(纤维组织间小血管)肿块。病灶侵入周围肝实质或侵犯下腔静脉在肝间叶性错构瘤并不常见。因病灶血供少动脉造影对诊断和手术的帮助很小。

4.放射性核素扫描 对本病的诊断也有一定的帮助

5.腹平片 示其他正常肠内气体影像位置变低但钙化并不一定都能在影像上发现。

6.MRI同样是一种有效的手段随着先进的MRI技术如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展MRI得到很大的提高。

诊断 :

本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象如果发现肝脏巨大肿块在排除转移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情况良好良性可能性大应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。

1.临床表现

2.实验室及其他辅助检查。

治疗 :

手术治疗仍是本病的首选方法此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清可选择肿瘤摘除术如肿瘤与肝组织紧密粘连可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化再生能力强为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤，且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的，应根据肿块的大小部位及与周围血管的关系选择术式，必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝，此法使肝局部温度降低术野处于无血状态，解剖清楚又保护肝细胞，有利于术后肝功能恢复。

预后 :

经过长期的临床检查证实传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变属发育畸形，没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征但全切术可治愈这一良性病变本病偶有复发，应术后随访。