脊髓血管畸形

概述 :

脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。它不包括脊髓血管母细胞瘤（血管网状细胞瘤）等血管性肿瘤。脊髓血管畸形占脊髓肿瘤的3%～4%。硬脊膜动、静脉瘘（AVF）患者中，90%以上为男性，发病在40岁以上；而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的发病率，10～30岁为发病高峰。

病因 :

脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高，特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时，如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素，则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时，造成对脊髓的直接压迫和破坏，进一步加重了脊髓损害。

临床表现 :

1.神经根性疼痛

在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。

2.进行性神经根和脊髓功能障碍

表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血；当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。

3.急性出血

突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。当形成血肿后，对脊髓的直接破坏或压迫，使脊髓功能迅速丧失。

4.合并其他畸形

常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤（痣）、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤。

检查 :

畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血，腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。

1.平片

椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松；髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽，类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。

2.脊髓造影

这是判断脊髓病变最重要的第一个检查步骤，不仅能提供脊髓的非直接影像，而且还能显示髓周血管的直接影像。造影时应使用非离子性水溶性造影剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下腔弥散，充分显示病变区域。同时，还能很快吸收，不影响再次行血管造影。必要时可加行CT扫描或脊髓断层造影。

（1）髓周正常血管影 正常脊髓造影片上常可见到髓周和髓后的血管影，直线为脊髓前静脉，弯曲的为脊髓后静脉，多位于胸4～8节段。正位断层可在胸腰段见到发针样根髓引流静脉。

（2）病变的脊髓造影影像 脊髓增粗，提示髓内血管畸形，脊髓表面的静脉团可致梗阻。椎体血管瘤可造成硬膜外压迫。另外，在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲的血管影。

3.CT扫描

在脊髓造影明确病变节段后，再行CT扫描，对病变将会有一个更全面的认识。平扫可检出髓内血肿和钙化。鞘内注射造影剂可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的充盈缺损。造影增强后，可显示髓内、外异常的血管团。

4.磁共振成像

可以从矢状、冠状、横断三维断层图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大小、有无静脉血栓形成，并做手术后或造影后的随访用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海绵状血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都显示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象，分布在蛛网膜下腔或脊髓髓内。有静脉充血时，可显示脊髓膨大，信号或强或弱，髓内海绵状血管瘤则在T1加权像时表现为较典型的“黑环”征，即中间是高信号，提示出血后正铁血红蛋白沉积，周围为低信号。

5.脊髓血管造影

是确诊和分类脊髓血管畸形的惟一方法，同时亦可为治疗提供极有价值的信息。

诊断 :

1.脊髓血管造影

是确诊的惟一方法。通过股动脉插管做双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、肋间动脉、腰动脉和髂内动脉造影。

2.脊髓MRI

对明确AVM的大小和部位有极大帮助。此外，可以鉴别脊髓血管造影所见供血丰富的占位性肿瘤，脊髓血管畸形除急性出血形成血肿外，一般不表现明显的占位效应。

治疗 :

目前外科治疗脊髓血管畸形的方法有：血管内栓塞术、病灶切除术、供血动脉结扎术和椎板切除减压术。由于血管内栓塞术水平的提高和广泛应用，目前越来越多的血管畸形病人可通过血管内栓塞术而达到治愈目的。对于急性出血的病例应该行急性减压、清除血肿，防止脊髓因为血肿压迫变性、坏死，以利于进一步处理。

1.血管内栓塞术

一般讲，脊髓血管畸形均是血管内栓塞术的适应证，尤其对于硬脊膜和脊髓周AVF病人是首选治疗方法，对于无法进行栓塞的病例可选择其他治疗方法。应根据病变供血动脉、瘘口和畸形血管团的情况选择不同的栓塞材料，球囊和微弹簧圈可将供血动脉和瘘口栓塞。微导管进入血管畸形团后可以用正丁基-α-氰丙烯酸盐（NBCA）栓塞畸形血管团，在微导管到位并不非常满意的情况下可以用丝线段和Lavalon微粒，它们依血流趋向性可进入畸形血管团内将其栓塞。对要进行栓塞的动脉要仔细分析，以栓塞后不造成脊髓缺血为目的。由于脊髓后动脉为双根血管，故经脊髓后动脉进行栓塞是较安全的途径。NBCA栓塞后的抗凝治疗十减少静脉性缺血症状的关键。

2.病灶切除术

对脊髓血管病变切除一定要在显微镜下操作。对于畸形血管呈长条状位于脊髓背侧，可予完整切除。对于脊髓内成熟型AVM，病变范围局限，也可手术切除。

3.供血动脉结扎术

对于栓塞失败或病灶无法切除的畸形血管病变，例如位于脊髓腹侧的AVM,可切除相应供血动脉处的椎板，在靠近病灶处结扎供血动脉，减轻盗血，改善症状。但由于病灶存在，侧支供血可使症状复发。

4.椎板切除减压术

只适用于急性出血形成血肿，有脊髓压迫的病例。

预后 :

如能得到早期诊断和根治手术，许多病人可获得较好的疗效。