脑动静脉畸形

概述 :

脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其他如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅内压增高，类似脑瘤，较大的脑动静脉畸形，有时引起颅内瘀血的症状，颅眶部听诊有时听到血管性杂音。

病因 :

主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时，原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形。有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟，而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的水平，认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致。动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉（动静脉瘘）样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无毛细血管。由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的，在脑血管造影上极易显示。

临床表现 :

主要为脑局部缺血及反复出血。

1.出血

常无明确发病诱因，患者常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%～70%，往往发病突然，与患者的体力活动及情绪波动有关。

2.缺血

见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍。

3.癫痫

是浅表的脑动静脉畸形，仅次于出血的主要临床表现，其发生率为28%～64%，与脑动静脉畸形的部位和大小有关。

4.头痛

约60%的患者平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起。

5.局灶症状

由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。

6.其他

颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症。

检查 :

1.病史

青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时，更应怀疑本病，常为突然发病，并有诱因。

2.体检

出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。

3.腰椎穿刺

测量颅内压；了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。

4.头颅CT

可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。

5.头颅MRI或MRA

可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。

6.经颅超声检查

供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。

7.选择性全脑血管造影

可了解脑动静脉畸形的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。

诊断 :

诊断年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫，失语，头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形，但确诊有赖于脑血管造影，CT及MRI检查有助于确诊。

治疗 :

1.手术治疗

现多采用显微神经外科技术切除病变血管团，单纯结扎供血动脉易复发，现已不主张采用。合并颅内血肿者须紧急手术，可能时同时切除病变。

2.血管内栓塞治疗

对病变深在，位于重要功能区或高血流病变，宜行栓塞治疗。单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变，可在部分栓塞后再行显微手术切除。

3.立体定向放射外科治疗

即X刀或γ刀，无创伤，但价格昂贵，显效慢，适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。

γ刀治疗效果是肯定的，一年后闭合率达80%以上。根据以往的经验，血管巢直径小于4厘米者疗效可靠，而且副作用反应很小。但有些病例畸形血管团直径较大，又位于重要功能区，不宜行手术治疗，血管内治疗再通率高，而且往往需多次治疗，这就为γ刀治疗提供了机会，随着γ刀治疗大病灶经验的积累，γ刀技术的不断改进，γ刀可通过热成型膜定位，多次治疗，使巨大脑动静脉畸形的γ刀治疗已经成为可能。

4.非手术治疗

适用于巨大型位于重要功能区、伴蛛网膜下腔出血而无血肿者，措施有：①避免诱发因素，如剧烈情绪波动，禁烟酒等。②预防与控制癫痫发作。③防止再出血。④对症治疗。

预后 :