妊娠合并皮质醇增多症

概述 :

皮质醇增多症又称库欣综合征，是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。这是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇所致，但常同时分泌其他皮质激素。妊娠合并皮质醇增多症极为少见，大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产。

病因 :

皮质醇增多症50%～70%是由于肾上腺皮质增生所致，20%～30%由于肾上腺瘤或癌，10%～20%是垂体腺瘤。女性为男性的3倍，多在15～35岁间发病。因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵；在病情早期约有30%患者发生闭经，病情进展后则有50%～70%患者有闭经，继而发生可逆性卵巢萎缩，各期滤泡减少导致不育。

临床表现 :

皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多，引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致。主要临床表现有满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松、闭经、乏力等。

检查 :

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诊断 :

妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高；实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及游离皮质醇明显升高；肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。

治疗 :

1.妊娠合并皮质醇增多症

易发生流产、死胎、死产和早产。故孕期应加强监护。

2.孕妇

往往在孕中期就出现妊娠期高血压病，同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高，故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长，得到活婴的机会增多。

3.甲吡酮

是一种皮质醇合成抑制剂，分次服。甲吡酮不良反应少，能使血皮质醇含量降低症状缓解。

4.手术治疗

妊娠期由于肾上腺皮质肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进者，经确诊后可考虑手术。Bevan认为妊娠期间手术是安全的，可显著减少死胎和早产的发生率。

预后 :