阿-斯综合征

概述 :

阿-斯综合征(Adams-Stokes syndrome)即心源性晕厥，是由于心排出量急剧减少，致急性脑缺血所引起的晕厥及(或)抽搐。最初描述的阿-斯综合征是指心动过缓病人发生的晕厥和抽搐。广义上说，阿-斯综合征是指任何原因的心排出量突然锐减而引起的急性脑缺血综合征。 晕厥(syncope)为突然发生的短暂性意识丧失，引起躯体肌张力消失，但不需要电和化学的心脏转复而可自发性恢复。

病因 :

（一）发病原因

1.快速型心律失常

因快速型心律失常而导致心源性晕厥发作，多见于器质性心脏病者，少数也见于正常人。

（1）室性快速型心律失常：

阿-斯综合征①室性心动过速：并非所有类型的室性心动过速均引起晕厥发作，室速引起晕厥发作者主要见于心室率快且有器质性心脏病致心排出量急剧下降者。

A.单形性室速：a.持续单形性室速；b.非持续单形性室速；c.特殊类型的单形性室速，如右室发育不良性室速，束支折返性室速等，通常良性特发性室速，并行心律性室速和加速性室性自主节律不会引起晕厥发作。

B.多形性室速：a.Q-T间期延长的多形性室速，包括先天性和获得性两类，前者见于Jervell-Lange-Nielsen综合征和Ward-Romano综合征；后者见于低血钾，低血镁或延长心肌复极的药物，如抗心律失常药，三环类抗抑郁药，锑剂及有机磷等灭虫剂等，也见于缓慢性心律失常，中枢神经系统病变及自主神经功能紊乱和各种心脏病引起的心肌病变，b.Q-T间期正常的多形性室速，包括缺血性多形性室速和联律间期极短的多形性室速，因多形性室速（即经典的尖端扭转型室速）发作时心室率极快，类似于室扑室颤，故常伴心源性晕厥。

C.双向性室速：除非是心室率极快者，否则一般双向性室速不致发作心源性晕厥。

②室扑，室颤：见于各种器质性心脏病，使用抗心律失常药物过程中，预激征合并房颤者，严重电解质紊乱，触电，雷击等，为极重型心律失常，两者对血流动力学影响均等于心室停搏，一旦出现，病人迅速出现Adams-Stoke综合征。

③频发多源室性期前收缩：偶可引起心源性晕厥。

（2）室上性快速型心律失常：

①阵发性室上性心动过速：通常不致发生心源性晕厥，当心室率超过200次/min且伴有器质性心脏病时则可有晕厥发生。

②心房扑动和心房颤动：心室率极快且有基础心脏病者也可有晕厥发作。

③预激综合征参与的快速型室上性心律失常：反向型房室折返性心动过速，多条旁路所致房室折返性心动过速，房室结折返型心动过速经旁路下传，房速伴1∶1旁路下传，房扑伴1∶1或2∶l旁路下传，心房颤动经旁路下传等，这些类型的快速室上性心律失常因常伴有快速心室率而导致心源性晕厥的发生。

2.缓慢型心律失常 该型心律失常引起的心源性晕厥发作，见于各种器质性心脏病者，如急性心肌炎，急性心肌梗死，各型心肌病，先天性心脏病等。

（1）病态窦房结综合征：包括严重窦房传导阻滞，持久性窦性停搏，慢-快综合征，双结病变等，均易发生心源性晕厥。

（2）高度或完全性房室传导阻滞：当心室率极度缓慢时可发生心源性晕厥。

3.急性心脏排血受阻

（1）心脏肌肉病变：主要见于原发性肥厚梗阻型心脏病，患者主动脉瓣下室间隔显著增厚，室间隔厚度超过15mm，室间隔与左室后壁厚度之比>1.5，当剧烈运动或变更体位时，心脏收缩加强，肥厚的室间隔接近二尖瓣前叶，使左室流出道梗阻加重，从而发生晕厥甚至猝死，部分病人晕厥和猝死与心律失常有关。

（2）心脏瓣膜病变：主要为瓣膜狭窄所致。

①风湿性心脏瓣膜病变：A.重度二尖瓣狭窄（瓣口直径<0.8cm）者，变更体位或运动后可发生晕厥，个别病人因左房巨大附壁血栓或赘生物嵌顿，或脱落后嵌顿瓣口而致晕厥发作或猝死，B.主动脉瓣口面积<1cm2时，变更体位或运动后可发生晕厥，部分病人晕厥和猝死与心律失常有关。

②先天性或退行性瓣膜病变：先天性二尖瓣狭窄，先天性或退行性主动脉瓣（膜）口，瓣上，瓣下狭窄。

③心脏肿瘤：主要见于左房黏液瘤，属良性肿瘤，当瘤体嵌顿于房室瓣口时，使心排血量急剧降低甚至中断，导致晕厥发作或猝死，多在变更体位时出现。

④心腔内附壁血栓：左侧心脏大的附壁血栓也可阻塞二尖瓣口造成晕厥发作。

⑤冠心病心肌梗死：发生心源性休克时，因左心排出量急剧下降，导致晕厥和猝死，部分急性心肌梗死病人以晕厥或猝死作为首发症状就诊，部分病人晕厥发作是合并有严重心律失常所致。

⑥急性肺栓塞：大面积肺梗死时，可使左心回心血量骤减，导致心源性晕厥的发作。

⑦主动脉夹层：当主动脉弓夹层累及一侧颈总动脉时可出现晕厥。

⑧心脏压塞：外伤，手术，急性心肌梗死所致心脏破裂等原因使心包腔内积液突然增加，静脉回流急剧降低，导致晕厥发作。

4.先天性心脏病

（1）法洛四联症：多在运动或体力活动时发生，运动致外周血管阻力降低而右室流出道反射性痉挛，引起右向左分流量增加，使动脉血氧分压进一步下降，脑缺氧加重而发生晕厥，也有因心律失常引起者。

（2）原发性肺动脉高压：多在运动或用力时，因迷走神经反射引起肺动脉痉挛，致右室排血量急剧受限，左心排出量急剧下降，导致晕厥发作。

（3）艾森曼格综合征：因肺动脉高压，偶可有晕厥发作。

临床表现 :

阿-斯综合征最突出的表现为突然晕厥，轻者只有眩晕、意识障碍，重者意识完全丧失，常伴有抽搐及大小便失禁、面色苍白，进而青紫，可有鼾声及喘息性呼吸，有时可见陈施呼吸（又称潮式呼吸,是一种由浅慢逐渐变成深快,然后再由深快转为浅慢,随之出现一段呼吸暂停后,又开始如上变化的周期性呼吸）。

检查 :

1.心电图检查若心源性晕厥为心律失常所致，心电监护或普通体表心电图可发现心律失常是快速性还是缓慢性，是室上性还是室性，对明确诊断和治疗都极有价值。其中，24小时动态心电图可发现某些相关的心律失常，并可判断心律失常与症状的关系，必要时可作心脏电生理检查以鉴别晕厥的原因。2.超声心动图晕厥发作时多难实施超声心动图检查，在发作间歇期可行该项检查，有利于排除因心脏排血受阻的疾病和先天性心脏病导致的心源性晕厥发作。3.有关晕厥原因鉴别诊断的临床试验（1）直立倾斜试验 是目前临床上检测血管迷走性晕厥的惟一手段。①适应证 有晕厥发作史、仅有一次晕厥发作但造成严重损伤者或特殊职业者(如驾驶员、飞行员等)。②禁忌证 有严重心脑血管疾病者不宜做直立倾斜试验。③方法 60°～80°倾斜，倾斜时间为45分钟。④判断标准 试验过程中发生晕厥或先兆晕厥伴有血压降低和(或)心率减慢者为阳性。（2）颈动脉窦按摩 是诊断颈动脉窦综合征(CSS，颈动脉窦晕厥或颈动脉窦过敏综合征)的主要方法之一，可结合食管心脏电生理检查、阿托品试验等检查。①适应证 有晕厥发作史的患者。②禁忌证 有严重脑血管疾病、近期心肌梗死和颈动脉闻及杂音者。③判断标准 出现以下情况可判为阳性并以此进行分型诊断：A.心脏抑制型(占59%～80%)：心室停搏≥3秒；B.单纯降压型(占11%～15%)：收缩压下降≥50mmHg(6.65kPa)；若有神经症状，即使收缩压下降仅≥30mmHg(4.0kPa)也属此型；C.混合型(占30%)：心脏抑制型合并血压降低；D.原发性脑型：血压和心率无变化，患者有先兆晕厥症状，其由颈动脉、大脑前动脉及椎-基动脉系统的阻塞性疾病所致。（3）立卧位血压和脉率的测定 该项试验可诊断是否为体位性低血压(也称直立性低血压)所致晕厥发作，主要反映自主神经调节功能。①方法 测量立位和卧位5分钟后的血压和心率。②判断标准 立位收缩压下降30mmHg(4.0kPa)或平均动脉压下降≥20mmHg(2.7kPa)判为阳性，可伴有直立位脑缺血症状，立位后心率不增快，也反映自主神经功能失调。（4）瓦氏试验 该项试验可诊断是否为血管运动调节缺陷所致的晕厥发作，也主要反映血管神经的调节功能。①方法 先让患者取直立位，深呼吸3次，再作1次深吸气后屏气，然后慢慢下蹲，同时用力做呼气动作至屏气不住时突然直立。②判断标准如有先兆晕厥或晕厥发作者，提示该患者血管运动调节有缺陷。

诊断 :

1.病史

（1）起病形式：晕厥仅持续数秒钟，以高敏性颈动脉窦综合征，直立性低血压，房室传导阻滞，心跳停搏或室性心动过速可能性大，症状在数分钟内逐渐发展，应考虑过度换气综合征，在体力活动中发生的劳力性晕厥，多由器质性心脏病引起，咳嗽，排尿，排便，吞咽时发病的要注意情景性晕厥，转颈，刮胡子，穿紧领口衣时出现的晕厥应考虑颈动脉窦性晕厥。

（2）发作时的体位：体位性低血压发生于从卧位迅速转变为站立位时，心脏传导阻滞引起的晕厥与体位关系不大，心悸伴突然发生的晕厥，而在仰卧位时很快恢复说明多为室上性心律失常所致。

（3）伴随症状：晕厥前有口唇及四肢麻木常见于过度换气综合征，晕厥时四肢抽搐，见于房室传导阻滞，心脏停搏或室性心动过速，心悸见于焦虑，异位性心动过速。

2.特殊检查

对于某些原因未明的晕厥病人可作一些诱发试验以利于诊断，颈动脉窦高敏者可轻轻按压一侧颈动脉窦区，体位性低血压和心动过速可做卧-立反射试验，咳嗽性晕厥可以Valsalva方法来诱发，连续心电监护或Holter记录可了解心律失常的情况及与晕厥的关系，心内电生理可进一步了解心律失常的情况并给予治疗。

直立倾斜试验主要用于诊断血管迷走性晕厥，正常人从卧位到直立倾斜60°只引起轻度收缩压下降，舒张压上升和心率加快，而有血管迷走性晕厥的病人在直立倾斜60°～70°，维持10～30min后，即出现晕厥，最近有人辅以硝酸甘油或异丙肾上腺素激发试验，由于耐受性差，特异性低，而限制了它的使用。

脑电图检查可鉴别晕厥和癫痫，癫痫病人在发作间期，约40%～80%病人显示异常，而晕厥病人则总是正常的。

治疗 :

对于心率缓慢者，应促使心率加快，常应用阿托品、异丙肾上腺素。如果是由完全性或高度房室传导阻滞、双束支阻滞、病态窦房结综合征引起，则应植入人工起搏器。对于心率快者，可行电复律。对于室上性或QRS波群宽大畸形分不清为室性或室上性者应选用胺碘酮或普罗帕酮。而对于室速者，除扭转型室速外，可首选利多卡因。1.发现晕厥患者时(1)应立即将患者置于头低足高位，使脑部血供充分，并将患者的衣服纽扣解松，头转向一侧以免舌头后倒堵塞气道。(2)在晕厥发作时不能喂食喂水。神志清醒后不要让患者马上站立，必须等患者全身无力好转后才能在细心照料下逐渐站立和行走。2.心动过缓性心律失常所致晕厥可使用增快心率的药物或植入人工心脏起搏器。3.心动过速性心律失常所致晕厥可使用抗心律失常药物。对于室性心律失常包括频发或多源性室性期前收缩、室性心动过速、室扑、室颤等通常首选利多卡因，其次可选用普罗帕酮、胺碘酮等，有条件的单位，可首选电复律。4.QT间期延长引起的多形性室性心动过速(尖端扭转型室速)所致晕厥除可试用利多卡因外，禁忌使用延长复极的抗心律失常药物，包括所有Ⅰa类和Ⅲ类抗心律失常药。通常应给予增加心率的药物如异丙肾上腺素或阿托品；如无效则可行人工心脏起搏治疗，以保证心室率100～120次/分。对于心肌缺血引起的QT间期正常的多形性室速所致晕厥，除病因治疗外，可按室速的常规治疗。对极短联律间期的多形性室速，静脉使用维拉帕米(异搏定)有效。5.急性心脏排血受阻所致的晕厥嘱患者避免剧烈运动，防止晕厥发作；若有手术指征则应尽早手术治疗。6.病因治疗明确心源性晕厥的病因后，应针对病因治疗，如纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱以及改善心肌缺血等。此外，应注意某些急需抢救的疾病，如脑出血、心肌梗死、心律失常和主动脉夹层。

预后 :

Kapoor等对晕厥病人的前瞻性研究表明，心源性晕厥的年病死率为18%～33%，非心源性晕厥为0%～12%，不明原因者为6%。心源性晕厥的预后因其原发疾病的不同而有很大的差别。详情参考不同原发疾病的预后。