绿色瘤

概述 :

绿色瘤系为髓性白血病，异常白细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。因其颜色淡绿（瘤细胞原浆骨存在淡绿色色素），肿块呈圆形隆起似瘤，由此得名。绿色瘤确切的名称应该为粒细胞性肉瘤，是指幼稚粒细胞在骨髓外部位形成的局限性实体性肿瘤。绿色瘤在临床上很少见。可早于白血病出现，也可与白血病同时或之后发生。患者多为外观健康的儿童，男性较女性多见。

病因 :

病因主要以骨髓过度增生为其突出改变。由此产生大量髓母细胞的集结，从而形成肿瘤样。

临床表现 :

绿色瘤以中枢神经系统、眼眶和骨髓最常见。在眼眶多为双眼同时或先后受累，但也可在相当长时间由局限于一侧眼眶出现病变，典型表现以眼球突出、眼眶肿物为首发症状，是由于眼眶内组织受白细胞浸润而发生眼球突出，有时浸润形成局限性肿块，位于眼眶浅部或眶部附近可触及质地坚硬的结节状肿块，眼睑肿胀且呈淡绿色，肿块发展异常迅速，短期内可填满眼眶，里面累及鼻窦及颅脑。与眶骨紧密相连，不能移动，无压痛，发生眼偏位偏斜或眼球活动受限及眼球疼痛等。耳前及颌下淋巴结常有肿大。肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着。病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼；晚期常因贫血感染衰竭而死亡。病变位置多位于眶外上部，临床上可合并眼睑皮下，结膜或眼底出血，可有肝、脾、淋巴结肿大。

检查 :

1.外周血象检查表现为白细胞总数增高，以原始粒细胞为主，红细胞、血红蛋白降低，骨髓象细胞增生极度活跃或明显活跃，且原始粒细胞>0.90，早幼粒细胞少，中幼粒细胞不见或罕见。绿色瘤血象、骨髓象此特点均不明显，但却出现在眼眶、鼻部等多处粒细胞肉瘤的浸润性病灶，说明绿色瘤可以在血象、骨髓象明显改变之前就可有局部表现。2.CT、MRI扫描为非侵入性检查，对眼眶绿色瘤的占位、形态和范围以及眶壁骨质的破坏情况显示清楚，尤其对细微骨质破坏的显示更有优势，对诊断有一定的参考价值。眼眶CT检查表现为一侧眶壁溶骨性骨质破坏，伴眼眶和颅内不规则软组织肿块，骨质破坏一般表现为骨皮质边缘毛糙，眶壁的轮廓存在，眼外肌可受推压移位，但无增粗，密度不均等受侵征象。3.MRI检查示左眼眶内上方占位性病变，T1WI呈低信号，2WI呈中等信号强度。眼B超提示：眶内形状不规则占位病变。内回声少，透声性差，不可压缩，彩色多普勒显示病变内有少量红色动脉频谱血流。结合细胞学病理学等检查可作出结论。

诊断 :

根据临床表现、检查可做出诊断。

治疗 :

本病应尽早作内科化学治疗，忌作活检或手术切除，以免引起不能控制的大出血。

预后 :

某单一因素常不能可靠地判断预后，应分析患者的全部信息，才能作出较为准确的推测。重要的预后因素如下：

1 年龄老年（＞60岁）及2岁以下的婴幼儿预后差。经充分治疗，15～60岁者5年无病生存率为10%，2～14岁的儿童则为60%。

2 继发性急粒如由MDS转化而来，或因其他良、恶性疾病经化、放疗后的AML，化疗反应差，或虽获CR，但CR期短。

3 细胞遗传学在判断预后中有重要价值，t（15；17）的APL对ATRA反应好，致DIC已大为减少，CR后继续强联合化疗，约50%的病人可长期存活。有t（8；21）的M2型，CR率高，但如合并髓外病变，预后则差。inv（16）的M4E0型，CR率也较高，但易并发CNS-L，影响其预后，近经充分的HD-Ara-C治疗，预后已有改善。

继发性白血病常伴5.7号染色体异常，预后不良。3倍体8是AML染色体数量异常的最常见类型，预后差。伴复杂染色体异常的AML预后极差。

4 FAB分型M0、M5、M6、M7型预后较差；原始细胞伴Auev小体、骨髓嗜酸细胞增多者预后较好。

5 治疗后骨髓反应标准化疗方案后1周，至多2周达骨髓增生低下；一疗程即获CR者预后好。

6 免疫表型AML的免疫表型对预后的影响报告不一，CD34和p170同时阳性者易耐药而预后不良。AML伴淋巴系免疫表型，尤其仅伴某一系淋巴细胞表型者预后不良。

7 伴高白细胞血症及髓外病变者预后较差急粒的死亡原因，依次为感染（70%）、出血（15%）、CNS-L（5%）、肝或肾功能衰竭（5%），以及贫血、全身衰弱。