额叶癫痫

概述 :

起源于额叶的具有单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合性发作特征的癫痫称额叶癫痫。额叶癫痫占各类部分性癫痫的20%～30%。额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。癫痫持续状态是其常见的合并症。

病因 :

额叶包括初级运动皮质区、运动皮质前区、额前皮质区和边缘及旁边缘皮质区，这些部位如果由于遗传以及一些不明原因而发生异常放电，可能引起额叶癫痫。

临床表现 :

额叶癫痫的特点为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合发作，发作通常一天数次且常在睡眠时发作。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆，癫痫持续状态是常见的合并症。发作类型描述如下：

1.辅助运动区发作

在辅助运动区的发作，其形式为姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。患者的头部和眼球转向癫痫起源的对侧，致痫灶对侧的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外观好似患者正在注视自己的手。同侧的上下肢强直性外展，上肢远端的动作比下肢远端更明显。这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床表现被描述为“击剑姿势”。

2.扣带回发作

发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症，常见自主神经征，如心境和情感的改变。

3.前额极区发作

前额极区发作形式包括强迫性思维或起始性接触丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变，包括反向运动和轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征。

4.眶额区发作

眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和错觉以及自主神经征。

5.背外侧部发作

发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛，伴有眼和头的转动以及言语停止。

6.岛盖发作

岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止，上腹部先兆恐惧以及自主神经征现象，单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的，而且可能是单侧的。如果发生继发性感觉改变，则麻木可能是一个症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。

7.运动皮质发作

运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作，其定位是依据受累在哪一侧以及受累区的局部解剖，在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍，对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。在外侧裂区，部分运动发作不伴有进行性或Jackson发作出现；特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时，发作呈同侧足部出现强直性运动，有时对侧腿部也出现强直性运动，发作后Todd瘫痪常见癫痫发作，精确地起源于运动皮质区，此区的癫痫发生阈值较低并可向更广的致痫区域播散增强。

8.Kojewnikow综合征

认为有两种类型的Kojewnikow综合征，一是Rasmussen综合征，是包括在儿童期症状性癫痫项下的一种癫痫综合征，另一种类型是代表成人和儿童外侧裂区部分发作的特殊型，其主要特点为：①运动性部分发作，定位明确；②后期通常在有躯体运动性发作发生的部位，出现肌阵挛；③脑电图呈现正常背景活动的基础上，出现局灶性阵发异常（棘波和慢波）；④本综合征可发生于儿童期和成年期的任何年龄；⑤经常可查出病因（肿瘤、血管病变）；⑥本综合征不呈进行性演变（临床型、脑电图的或心理的，除了与致病损害的演变有关者外），本综合征可由线粒体脑病（MELAS）引起。

检查 :

1.脑电图

由于额叶癫痫发作，常很快引起双侧额叶同步性发放头皮脑电图，很难于定位，并且常由于伪迹难于解释脑电图的变化。额叶癫痫的致痫灶常常呈多灶或双侧额叶灶，也影响了额叶致痫灶的准确定位。此时应行视频脑电图，观察发作期的脑电图变化及发作的行为改变，以助定位。在额叶癫痫的术前评估中，脑电图仍不失为一种重要的手段。

2.影像学检查

应用结构性和功能性影像方法定位，CT、MRI可发现一些小的低级别的胶质瘤、AVM海绵状血管瘤以及大脑皮质发育不全，还可发现脑膜、脑瘢痕、脑萎缩、脑囊性改变等，有利于致痫灶定位。

诊断 :

出现下列6种特征中的一种即可诊为额叶癫痫：

1.全身性强直-阵挛性惊厥发作后即刻意识丧失。

2.癫痫发作初期，头和眼转向对侧，继而全身性惊厥，发作后意识丧失常提示致痫灶位于额叶前1/3部位。

3.初期头和眼转向病变对侧，意识清楚和逐渐意识不清，继而意识完全丧失及全身性惊厥发作，提示致痫灶起源于额叶凸面的中间部位。

4.表现为身体某部的姿势运动，如对侧手臂强直高举，同侧手臂向下伸展及头转向病变对侧，提示致痫灶位于额叶中间部位的内侧面。

5.常表现无表情感，或有短暂的动作停顿，思维紊乱，并凝视继而全身性惊厥发作。

6.癫痫发作可有发作期或发作后的自动症，类似于颞叶癫痫。发作间期的SPECT和PET可证实脑局部的低灌注或低代谢，而发作期的SPECT常显示额叶皮质的高灌注，有助于癫痫灶的定位。

经MRI确诊存在病变的癫痫病人，大多数病例在癫痫手术切除病变后，获得良好的疗效。而对于MRI检查无阳性发现的非病灶性癫痫，术后疗效并不理想。

治疗 :

在术前评估中，有下列情况者往往提示能够取得更好的手术效果：①MRI影像显示病变边界清楚；②发作间期脑电图癫痫样放电能定位；③癫痫发作的临床特征提示为额叶起源；④上述特征相互一致；⑤病灶于手术中可见，并不涉及言语功能皮质；⑥无其他潜在的致痫性异常。

额叶癫痫手术治疗常用的是脑皮质致痫灶及病灶切除术。

预后 :

额叶切除手术的效果不如颞叶切除的效果好，但病残率低。