懒惰白细胞综合征

概述 :

懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome)，又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis)因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致反复感染，多见于儿童，临床表现无特殊治疗，主要是防治感染。

病因 :

目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

临床表现 :

自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染，如中耳炎口腔炎、齿龈炎和低热，感染波及皮肤与胃肠道，但不会化脓。

检查 :

实验室检查：

1.外周血 白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。

2.骨髓象正常。

3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集，黏附及吞噬功能受累应用皮质醇。

4.肾上腺素，注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高，说明储存的粒细胞释放障碍，粒细胞移动功能异常。

5.免疫球蛋白正常。

其它辅助检查：

根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化等检查。

诊断 :

根据临床表现及实验室检查确诊。

治疗 :

无特殊治疗，原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞，为治疗的有效途径。

预后 :

暂无相关资料。