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额叶肿瘤

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概述 :

额叶肿瘤系大脑半球肿瘤的一部分。狭义上来说指的是脑实质内的肿瘤,包括最常见的来自神经外胚层的神经胶质细胞瘤等。广义上来讲,也包括额部脑外肿瘤,最常见的是蛛网膜来源的脑膜瘤等。大脑各脑叶中,除了枕叶以外,各部位发生肿瘤的机会大致相等。

病因 :

对于常见的额叶肿瘤如胶质瘤及脑膜瘤等,其发病原因尚不确定。可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成的。可能与病毒感染、颅脑外伤、放射性照射等因素有关。病理因素可能导致细胞染色体突变,或细胞分裂速度增快。
目前通常认为的诱发肿瘤的因素包括:
⑴遗传因素 某些肿瘤具有明显的家族发病倾向。而胚胎原始细胞在颅内残留和异位生长也是颅内肿瘤形成的一个重要原因。
⑵物理因素 如电离辐射,相关性较为肯定。而外伤与颅内肿瘤发生的关系,尚难确定。
⑶化学因素 如多环芳香烃类化合物和亚硝胺类化合物等。大多为需要经代谢活化后才能致癌的间接致癌物。
⑷病毒因素 目前尚未从人脑肿瘤中分离出完整的致病性病毒和病毒颗粒,但在动物中已发现许多DNA和RNA致癌病毒,其中尤其以RNA病毒-逆转录病毒尤为重要。

临床表现 :

额叶肿瘤的临床表现取决于具体的肿瘤部位、肿瘤的生长速度、肿瘤的病理类型等诸多因素。
额叶肿瘤可在肿瘤体积较大时表现出头痛、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。在生长迅速的肿瘤患者中,颅内压增高症状尤其突出。
额叶肿瘤多导致精神症状。往往出现较早,但是不容易为人所注意。常表现为记忆力受损及人格的异常改变。例如注意力难以集中,记忆力和理解力减退,早期多表现为近记忆力减退明显,而远记忆力相对保存,但随着病情进展,思维和综合能力明显减退,出现对时间、地点的定向力障碍。人格改变主要为高级皮层活动障碍、淡漠。情绪易波动,性欲冲动、激动、易怒可为额叶病变的典型特征。
在某些病例,可出现精细运动能力受损(如绣花、穿针连续动作不协调)及言语和行为脱节现象等。可出现额叶性共济失调,表现为坐立、行走障碍、转身不稳,易向病灶对侧倾倒。
若位于优势半球,可出现部分运动性失语,患者能发出一定言语,但词汇贫乏,言语缓慢,语法错误,常说错话。甚至出现完全运动性失语。
当肿瘤位于或靠近额底部,可压迫嗅神经,从而导致嗅觉丧失。亦可出现原发性视神经萎缩和对侧视乳头水肿、双侧视乳头水肿,病侧视力可迅速下降,甚至完全消失。当肿瘤位于额叶内侧时,可出现尿失禁或排尿紧迫感。
由于中央前回位于额叶,受肿瘤所累可出现对侧肢体无力或瘫痪。
癫痫发作亦常为首发症状,多为无先兆的癫痫大发作,亦可出现对侧上、下肢或面部的抽搐甚至典型的杰克逊氏癫痫。
也可出现失写症(不能听写和自动书写)、违拗症(对于施加给患者的任何动作都是表示抗拒)、木僵状态(患者不食不语,面部表情常固定不变,对内外刺激无反应)等情况。

检查 :

颅骨平片颅骨平征检查,对某些额叶肿瘤可以作定位或定性诊断,如少突胶质细胞瘤有时可出现钙化斑,其特点多呈索带状斑点状或团状相互交错的钙斑;星形细胞瘤,钙化多发生于肿瘤的囊壁或瘤体钙化影多呈弧形、索条状片状或斑点状;室管膜瘤好发于侧脑室,常见有斑点状钙化影脑膜瘤钙化多呈现较大团块,密度较高,轮廓清楚,以砂粒型脑膜瘤钙化最为常见。额叶脑胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等靠近颅骨时,可以颅骨吸收变薄、破坏和缺损,另外脑膜瘤亦常见有颅骨增生者。额叶肿瘤导致颅压增高时,可见有脑回压迹增多,颅缝裂开,蝶鞍部骨质的改变形和移位。
主要特点如下:
(1)额叶底部肿瘤、(2)额极肿瘤、(3)额叶矢状窦旁肿瘤、(4)额叶下部肿瘤。

诊断 :

额叶肿瘤相对其他肿瘤来讲,往往起病相对隐匿,临床表现多为非特异性,局灶性神经功能缺失提示较少。对于初步诊断,辅助检查往往是非常重要的。
目前的常规检查包括CT及MRI。随着不同的肿瘤,其在影像学上往往有不同的特异性表现。头颅平片可显示颅内压增高征,肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。但往往已被CT及MRI所取代。CT可显示占位效应,显示肿瘤的具体部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。MRI影像更为清楚,对脑瘤的诊断较CT更为准确,可发现CT所不能显示的微小肿瘤。DSA则有助于对脑膜瘤的供血判断及周边重要结构关系的分析。
在核医学影像检查中,如正电子发射断层扫描,能观察占位的生长代谢情况,鉴别良性恶性肿瘤、寻找脑外可能的原发灶。
在诊断过程中,需要注意鉴别肿瘤是否为颅内原发抑或是转移或系统性疾病的颅内表现。这将会影响到肿瘤的治疗方案的制定。

治疗 :

治疗主要包括:
控制颅内压

① 脱水治疗;
② ②紧急情况下,脑室穿刺脑脊液外引流。
手术治疗

① 肿瘤切除术;
② 肿瘤切除+内减压手术;
③ 去骨瓣减压手术;
④ 姑息性单纯脑脊液分流术。[2] 
栓塞治疗

主要针对脑膜瘤,可减少手术中的出血,为辅助性的治疗手段。
普通全脑放射治疗或伽玛刀治疗

适用于病人全身情况不允许手术切除及对放射治疗较敏感的颅内肿瘤患者,以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长以延长病人生命。对于大脑胶质瘤病、多发脑转移瘤等适用。
化学治疗

可作为手术后抑制复发、脑转移瘤、原发或复发淋巴瘤、无法手术的肿瘤患者等的补充资料。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。
基因药物治疗

目前尚不成熟。
针对不同病理类型的肿瘤,针对同一类型肿瘤的不同级别和不同患者情况,需要遵循相应的临床指南来指导治疗,选择序贯方案。

预后 :

恶性病变如胶质瘤的预后,取决于肿瘤的病理分级、复发后的病理级别变化、患者的一般情况、疾病的诊治情况等诸多因素,但总体不佳。但由于额叶肿瘤切除的可能性较其他部位要大,相对的预后要好一些。
而脑膜瘤等良性病变,则预后较好,肿瘤是否复发,取决于手术切除的程度。预后情况也同时决定于癫痫等合并症的严重度和控制程度。

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