肾髓质坏死

概述 :

肾髓质坏死又称肾乳头坏死（RPN）、坏死性乳头炎，其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死，本病可发生在多种疾病，主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病，这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重，其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个肾椎体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。1877年由VonFriedreich首先报道，常有尿路感染，如肾盂肾炎、肾结核，并与严重的细菌性肾间质感染有关。

病因 :

1.糖尿病

糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病，据有关资料显示，占大宗报道的RPN病例的50%～60%。肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项静脉肾盂造影研究结果显示：在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中，25%有肾乳头坏死。

2.梗阻性肾病

据有关资料显示，梗阻性肾病在大宗报道中，梗阻性肾病占RPN病因的15%～40%。

3.肾盂肾炎

严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的常见病因之一，特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎。由于感染既可以是肾乳头坏死的病因，也常常并发于RPN，又可继发于糖尿病，因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定。

4.镇痛药滥用

镇痛药滥用，特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用，可引起肾乳头坏死。据有关资料显示，在美国，镇痛药占RPN病因的15%～20%；而在镇痛药滥用普遍的国家，镇痛药可占RPN病因的70%。接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死。

5.血管炎

①移植肾排斥引起的血管炎可使供应乳头的血管阻塞，导致乳头缺血坏死。此外，患者原发疾病如糖尿病、镰刀细胞血红蛋白病等，也可引起移植肾乳头坏死。②Wegner肉芽肿。③坏死性血管炎包括结节性多动脉炎、变应性血管炎、微血管炎等。

6.镰状细胞血红蛋白病

7.肝脏疾病

肝脏疾病，尤其是酒精性肝病，可引起肾乳头坏死。

临床表现 :

1.暴发型

少数患者起病急骤，常继发于尿路感染或尿路感染反复发作。临床表现为寒战、高热、腰痛、肉眼血尿常伴有尿路刺激症状，肾区有压痛及叩击痛，严重者可有肾绞痛。病情迅速恶化出现脓毒血症征象，有中毒性休克、少尿或无尿，出现尿毒症，昏迷乃至死亡。

2.亚急性型

病情不如前者重，病程可达数月，坏死的乳头脱落可引起尿路梗阻，肾绞痛较多见，并有进行性肾功能减退。

3.慢性型

多数患者起病缓慢。

检查 :

1.尿液化验

有血尿，肉眼血尿占20%，显微镜下血尿为20%～40%；如大量血尿合并失血性贫血者，需要做肾切除手术，50%～60%的患者发生白细胞尿；80%的患者存在中度蛋白尿，菌尿可出现泌尿系感染者，菌尿呈阳性，尿中找到脱落的肾乳头坏死组织。

2.B超检查

其检查的价值有限，除非在梗阻性肾病，其引起肾乳头坏死或继发的坏死乳头残留在肾盏。

3.X线检查

X线检查表现为：

（1）乳头坏死型  最早是肾盏穹窿部比较模糊，进而由于肾盏穹窿部形成盲管，两个盲管逐渐联合，造影时呈现“弓形”或“环形”影像；坏死的肾乳头脱入肾盂内出现充盈缺损，而乳头出现棒状空腔，坏死乳头在输尿管内产生充盈缺损及近端扩张，坏死乳头周围有钙盐沉着时，在平片上可见环形钙化影。

（2）髓质坏死型  当坏死组织深在锥体之内，未与肾盏沟通时，造影无改变，而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象。

诊断 :

急性型肾髓质坏死有高热、休克和肾区叩痛。慢性型症状较少，若急性发作体温可升高，肾区有叩痛。病史中有糖尿病、镰状细胞血色素病、尿路梗阻感染和长期使用消炎镇痛药者有助于该病的诊断。肾髓质坏死最有价值的诊断方法：①肾乳头部位有环状阴影或缺损。②髓质或乳头钙化阴影。③肾影缩小和轮廓不规则。

治疗 :

主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善肾脏血供，减轻不适症状，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因；活血化瘀，疏通肾内循环，增加肾脏血流量，改善髓质血供；解痉、止痛、止血等对症治疗；肾功能不全的采用血液净化治疗。

1.积极治疗基础疾病

如有糖尿病，积极控制血糖、血脂、血压；有尿路梗阻的早日解除梗阻；服用镇痛药者尽快停用镇痛药；镰状细胞病或巨球蛋白血症者要治疗原发病、稀释血液、减少血液黏稠度。

2.积极控制感染

无论是原有肾盂肾炎的基础疾病，还是在其他疾病基础上新发的肾盂肾炎，都要用强有力的抗生素积极控制感染。有复杂因素的要尽快消除，如结石、血块、坏死组织块引起的尿路梗阻以及留置的导尿管。有药敏结果的参照药敏结果，无药敏结果的可先选用对革兰阴性杆菌疗效比较好、肾毒性比较小的第三代头孢抗生素。如肾功能尚可，也可选用第三代喹诺酮类抗生素。

3.增加肾脏血流量

肾乳头坏死的病理基础是以肾乳头为中心的肾髓质血流障碍、缺血，因此应该活血化瘀、疏通肾内循环、增加肾脏血流量、改善髓质血供、减轻肾脏损害。可用低分子右旋糖酐加复方丹参注射液静脉点滴，静脉应用适量的肝素或尿激酶，以及小剂量的多巴胺、双嘧达莫、维生素E等。具体用法、用量可根据血液黏稠度、血管弹性等血液流变学指标决定。还可在早期于局部给予肾区透热、肾囊周围封闭以及肌肉或皮下注射双氢麦角碱以改善肾乳头血供。血尿明显时暂时不用上述方法。禁用非甾体类抗炎药，因这类药物可抑制前列环素的合成，减少肾脏血流量。

4.解痉、止痛、止血

肾乳头坏死组织脱落时，常出现血尿；出血明显时，应予以止血治疗；大量出血时，应输注新鲜血或浓缩红细胞；坏死组织、血块阻塞输尿管时，可出现肾绞痛，可给予阿托品、哌替啶等解痉、止痛；还可插入输尿管导管，用尿激酶冲洗肾盂或留置引流，并可由此注入抗生素；如无水钠潴留，鼓励患者多饮水，加强输液，促使坏死组织或血块排出。

5.血液净化治疗

双侧广泛肾乳头坏死，出现急性肾衰竭时，按急性肾衰竭处理，必要时行血液净化治疗。

6.其他治疗

脱落的乳头常能自动排出，很少需要外科手术。对发生持续大量血尿的个别严重病例需要行肾切除治疗。①对单侧急性肾乳头坏死，如呈暴发性感染，或乳头坏死大量血尿不止，或引起严重梗阻者，可作病肾切除。②对过敏反应所致者可给予肾上腺皮质激素治疗。③合并水电解质酸碱平衡紊乱、高血压时，积极纠正紊乱、控制血压。

预后 :

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