复发性腹膜后肿瘤

概述 :

腹膜后肿瘤因位置隐蔽早期诊断困难，发现时多属中晚期，有1/3的病例误诊并接受不正确的治疗，所以无论是恶性还是良性肿瘤在外科切除肿瘤术后极易复发及时发现复发的小病灶，可为再次手术争取时间和主动性。临床实践证明，复发的肿瘤体积较小时，再次完整切除的机会明显增加。

病因 :

原发性腹膜后肿瘤术后较易复发，其主要原因是：1.原发肿瘤自身的特点和肿瘤性质 原发肿瘤的自身特点和性质是术后复发的首要原因据统计，原发性腹膜后肿瘤复发的病例中脂肪肉瘤最多见其次为平滑肌肉瘤、恶性纤维组织肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性间皮瘤等。术后肿瘤复发时间在术后1～10年不等，恶性程度高者多在术后2年内复发2.首次手术切除不彻底 复发的原因除了原发肿瘤自身的特点和肿瘤性质外，首次手术切除肿瘤的彻底性是决定术后复发与否的主要因素。腹膜后间隙为腹膜壁层与腹横筋膜间的潜在腔隙，两侧为腹横肌、髂腰肌组成的腹侧壁，后方有腰方肌和腹横肌腱。前方有腹腔重要的空腔脏器和实质性脏器及盆腔脏器；腹主动脉下腔静脉和髂血管穿行其间；泌尿生殖系统的主要器官肾脏、输尿管、精索、卵巢血管位于其间；神经和淋巴管网交错密布。该区域发生的肿瘤不易早期发现诊断明确时肿瘤往往较大，并且包绕或侵犯重要脏器。在首次手术时，为了避免损伤某些重要脏器，难以整块切除肿瘤组织，残留的肿瘤组织是术后复发的重要原因之一。3.肿瘤的分子遗传学特点 近年来的研究表明，大多数软组织肿瘤存在非随机的克隆性染色体异常和(或)基因突变和扩增，如大多数脂肪肿瘤，无论其良恶性，都存在不同的染色体异常。由于某些肿瘤具有明显的分子遗传学的特点其复发性与多发性是不可避免的现象。4.对化疗和放疗不敏感 原发性腹膜后肿瘤中除淋巴肉瘤和生殖源性腹膜后肿瘤外,多数对化疗不敏感。

临床表现 :

1.腹部肿块 首次术后再次出现腹部肿块。肿瘤位置与原发性腹膜后肿瘤相同或相近。取膝肘卧位双手触诊肿瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓，但肿瘤大者腹前壁叩诊亦呈浊音。腹膜后肿瘤处叩诊常为正常肠曲的叩响。少数患者有腹水，往往不易叩出。听诊肠蠕动音正常或稍亢进。2.腹胀 随瘤体的增大病人逐渐出现腹胀感，由于胃肠被推移位常在肿瘤的上方或一侧叩诊呈鼓响，肠蠕动音正常或稍亢进。3.腹痛 随病程发展腹部出现坠胀感、沉重感、隐痛或胀痛恶性瘤侵蚀邻近器官或神经时可剧烈疼痛。肿瘤侵犯腹后壁可有背痛侵犯腰股神经后，可出现一侧或两侧下肢痛或麻木。4.邻近器官受累表现 如恶心呕吐、腹泻便秘；内痔、脐周静脉曲张；黄疸；尿频、尿急、排尿困难；下肢水肿、精索静脉曲张等。

检查 :

1.检查实验室检查血常规 (1)血红蛋白：恶性瘤中心坏死、出血或儿童腹膜后肿瘤增长较快时，可伴有血红蛋白减少。 (2)白细胞计数：腹膜后肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞总量的升高。2.组织病理学检查术前应尽可能用其他方法作出诊断，如有必要，可行剖腹探查或腹腔镜手术取活组织病理学检查。其它辅助检查： 术后定期进行影像学检查。 1.B超检查 作为术后常规随访检查手段的首选，首次术后3个月即应开始。通过B超可以了解复发肿瘤的部位、大小数目，与周围脏器的关系可以判断肿瘤为囊性或实质性能够鉴别是来源于腹膜后或腹膜腔，了解是否累及其他脏器。2.CT扫描B超检查发现复发肿瘤或可疑者，可行CT扫描。CT可清晰显示肿瘤部位、大小、形态，以及与周围脏器、血管的关系，为术前确诊和再次手术提供主要依据其定位准确率达80%～90%。螺旋CT可多角度、多层面扫描，二期重建图像，对主动脉及其分支，门腔静脉走行复发肿瘤的形状、数目、同邻近器官的关系、淋巴结转移灶等组织显示清晰，分辨率优于普通CT。 3.MRI能较好地显示软组织，可行多方位检查，确切了解肿瘤与血管间的关系，但因检查费用昂贵，可作为特殊疑难病例的诊断。 4.数字减影血管造影可了解主要血管的受侵及肿瘤的主要供血动脉，有助于术中处理肿瘤的主要血管在行数字减影血管造影术的同时，如果发现肿瘤有主要滋养血管可同时进行介入治疗和血管栓塞，使肿瘤坏死缩小，便于再手术。5.静脉肾盂造影和胃肠道造影可了解输尿管、胃肠道受侵情况及双肾功能，为联合脏器切除作准备相关检查：白细胞计数 血红蛋白 复发性腹膜后肿瘤-治疗 治疗腹膜后肿瘤术后复发多为原位复发，很少远处转移，为再次手术提供了条件。

诊断 :

腹膜后肿瘤术后应当重视随诊，提高对腹膜后肿瘤的认识。

1 病史原发性腹膜后肿瘤首次手术后3个月以上。腹膜后肉瘤常常在首次手术后2年内复发。

2 临床特征腹部肿块，位置似原发性腹膜后肿瘤部位。可有胃肠道或其他脏器受累表现。早期发现亦可无临床症状和体征。

3 辅助检查B超随访检查可初步了解的肿瘤部位、大小、数目及与周围脏器的关系。为明确诊断可行CT扫描。

治疗 :

腹膜后肿瘤术后复发多为原位复发，很少远处转移，为再次手术提供了条件。Karakousis等报道33例复发性腹膜后软组织肉瘤，29例获得了再次完全切除，其5年生存率为57%。国内也有学者报道33例复发性腹膜后肉瘤，再次完整切除17例，5年生存率为42%。腹膜后复发性肿瘤再手术切除率和手术效果都比较好，有的病例需多次手术才能达到治愈目的。如再次手术时肿瘤已侵犯邻近脏器，应在不影响功能的情况下，联合脏器切除；对不能完全切除的复发肿瘤，亦应最大限度地部分切除，达到减瘤的目的，这不仅可以减轻肿瘤对脏器的压迫，也可以为术后其他辅助治疗创造条件。

大血管损伤和术中大出血是复发性肿瘤再手术经常遇到的棘手问题。如肿瘤来源于大血管或浸润大血管时，若强行剥离会损伤血管而发生大出血，若不切除血管周围的肿瘤组织，则可导致术后的肿瘤再发。所以，在腹膜后肿瘤再手术时，更应考虑到血管的重建问题。肿瘤侵及下腔静脉，在肾静脉以下切断或结扎后，血液可经腰静脉丛等侧支回流，不必作血管移植。为了防止术后下肢水肿，在腔静脉切除后最好能行人造血管移植。腹主动脉段切除后要移植人造血管，腹主动脉的切除长度不应超过3对腰动脉，否则可因脊髓缺血而引起截瘫。髂血管切除3cm以上时需移植血管，3cm以下时经游离后可行对端吻合。切除盆底腹膜后肿瘤时为了减少出血可先行两侧髂内动脉结扎，并不会影响盆腔脏器的血供。

由于腹膜后复发性肿瘤局部解剖关系发生改变，肿瘤大、位置深、操作空间小，容易伤及腹膜后大血管，再手术时出血量较大。术前对出血量要有充分估计并有足够的备血量。才能保证手术的完成。如有条件，术前应行数字减影血管造影术检查，找到主要供血动脉行栓塞治疗，可减少术中出血，但肿瘤恶性程度高，血供丰富者，往往有多处供血动脉，栓塞止血效果往往不够满意。

预后 :

能否定时腹膜后肿瘤术后复查非常重要。能够及时发现复发的小病灶，为再次手术争取时间和主动性，这对于提高病人的生存期和预后至关重要。为了能早期发现复发性腹膜后肿瘤的病例，对于首次肿瘤完整切除的病例，每次复诊时间不应超过3个月，对肿瘤边界切除不肯定或有残留者复查时间应缩短，复发的肿瘤体积较小时，再次完整切除的机会明显增加。