进行性多灶性白质脑病

概述 :

进行性多灶性白质脑病(PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。易见于霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等网状内皮系统疾病，偶见于其他内脏癌症、结节病以及应用免疫抑制药治疗的患者。

病因 :

PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对PML病人脑组织用电子显微镜的研究，发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。该病毒是进行性多灶性白质脑病(PML)的病因，BK病毒亦可引起肾、肺、眼和脑疾病。

临床表现 :

本病是少见病， 40～60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍，智能进行性下降至痴呆，精神退缩呈精神紊乱状态，最终昏迷，并发症死亡。病程中极少有癫痫发作与小脑性共济失调，一般病程3～6个月。

检查 :

一般血、尿、便及血液生化检查均属正常范围。脑脊液通常无特殊所见。脑电图常呈现非特异性弥漫性或局灶性慢波。头颅CT扫描可见皮质下白质有多数低密度灶，无占位效应，也不被强化。MRI也显示白质内多数长T1、长T2信号的病灶。

诊断 :

在原有疾病的基础上，并发中枢神经系统症状，有典型临床表现及特征性影像学改变可作出临床诊断。确诊依赖于脑活检病理学检查，发现病毒包涵体或分离出JC与SV-40病毒。 

治疗 :

PML缺乏有效治疗方法，α－干扰素对自然杀伤细胞有即或作用，可试用于本病治疗。病程通常持续数月，80%的病人在9个月内死亡。本病尚无确切有效治疗方法，主要以对症、支持治疗为主，防治并发症，治疗原发病，提高机体免疫功能。早期应用阿糖胞苷可能有控制病情、抑制病毒的作用，剂量2mg/Kg，静脉滴注.阿昔洛韦可以试用，效果不肯定。其他抗病毒药疱疹净、阿糖腺苷等疗效更差。

预后 :