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肝海绵状血管瘤

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概述 :

肝海绵状血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。可能与先天发育异常有关,本病好发于30~50岁的成年人,女性多见。临床表现可随肿瘤大小、发生部位、生长速度及肝组织受损伤程度而不同。

病因 :

可能与下列因素有关:
1.肝毛细血管组织感染后变形,毛细血管扩张;
2.肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,坏死后的肝组织周围血管充血、扩张,最后形成空泡状;
3.肝内区域性血循环停滞后,致使血管形成海绵状扩张。肝内持续性静脉淤滞,引起静脉膨大;
4.肝内出血、血肿机化、血管再通后形成血管扩张;
5.发育异常,此为较多学者的认为。

临床表现 :

大多数病人无临床症状,常在体检或B超、CT检查以及剖腹手术时发现。肿瘤发展缓慢,病程可长达数十年。当肿瘤逐渐增大压迫邻近脏器时,可出现上腹胀闷、进食后饱胀、嗳气等症状。部分患者可出现贫血、白细胞总数和血小板减少,可能与瘤内血栓形成,从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。
巨大海绵状血管瘤在肝内形成动静脉瘘时,可引起充血性心力衰竭。极少有梗阻性黄疸,偶有蒂扭转。
大多数病例在腹部可触及包块,表面光滑,质地柔软或中等硬度,压之能缩小,有弹性感,无压痛,可闻及血管杂音。

检查 :

1.可有血白细胞总数和血小板减少。
2.B型超声
B超检查是诊断本病最常用的方法。小海绵状血管瘤多为边界清楚的高回声结节,巨大海绵状血管瘤则表现为高回声和低回声相混合的图像。
3.同位素血池扫描
肝海绵状血管瘤表现为普通扫描时的充盈缺损区部位的放射性浓聚,并随时间的延长而增浓,这种过度填充现象是肝血管瘤的特征性影像。
4.CT
平扫时为边界清楚、均匀的低密度影,增强后早期可见病灶周边呈片状、结节状强化,延迟扫描可见病灶中心部也逐渐强化,最终整个病灶被充填。
5.MRI
在T1加权图像上多呈均匀的低信号,质子加权即是均匀的高信号,T2加权图像上则为很明显的高信号,呈“灯泡征”。如血管瘤发生纤维变或囊性变,则信号强度可不均匀。
6.肝动脉造影
肝动脉造影是诊断肝血管瘤最可靠的方法。在动脉期即可见肿瘤区域内有许多血管湖,造影剂在血管湖内滞留时间较长,可达20秒或更长时间,至静脉期仍不消失。

诊断 :

肝海绵状血管瘤的诊断一般不难绝大多数可通过无症状、无肝炎史,AFP(-)结合2个或2个以上的典型影像学表现而确诊。

治疗 :

肝血管瘤的治疗包括手术和非手术治疗。根据肿瘤的大小、位置、生长速度和患者的身体情况来确定。由于临床罕见有恶变,故如无临床症状,即无需特殊处理,可定期随访。
(一)手术切除适应证
1.有明显临床症状,影响正常生活和工作者;
2.直径>10cm 的巨大海绵状血管瘤;
3.诊断不明确,不能排除恶性肿瘤者;
4.生长速度较快、短期内明显增大的血管瘤;
5.有发生破裂出血可能者;
6.对年龄40岁以下,瘤体>5cm,可能有继续增大者。
(二)其他疗法
1.介入栓塞治疗
目前HAE 多用于无法手术切除的肝血管瘤的治疗。另外,妊娠期海绵状血管瘤常迅速增大,为预防腹压逐渐增大引起肝海绵状血管瘤的破裂出血,HAE是最佳的选择治疗方法。
2.放射治疗
对无法手术切除的巨大肝海绵状血管瘤,可采用放射治疗,以控制肿瘤进一步增大。

预后 :

本病发展较慢预后良好但由于某种原因如妊娠或青年运动员,可因妊娠或剧烈运动促使瘤体迅速增大,或因外伤分娩、体格检查时过重的手法按压瘤体,均可招致肿瘤破裂,危及生命。Errico报道14例肝海绵状血管瘤破裂者仅救活2例据报道,儿童血管瘤自发性破裂者较多,且血小板减少症及低纤维蛋白原血症等并发症的发生率也明显高于成人因此,对儿童肝海绵状血管瘤确诊后应尽早治疗。

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