高胆红素血症
概述 :
胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，亦是肝功能的重要指标。正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L,其中一分钟胆红素低于3.4μmol/L。当总胆红素在34μmol/L时，临床上即可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸，黄疸最常见于肝胆疾病，但其他系统疾病也可出现。
病因 :
（一）溶血性黄疸；
(二）肝细胞性黄疸；
(三）胆汁郁积性黄疸；
(四）先天性非溶血性黄疸。
临床表现 :
（一）皮肤改变 肝硬化者常见肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张，溶血性黄疸常见贫血貌。
(二）脾肿大 多见于肝硬化门脉高压者。
(三）胆囊肿大在肝外阻塞性胆汁郁积时，胆囊常肿大，且表面光滑、无压痛，即所谓Courvoisier征。
(四）其他 如腹水、男性乳房发育等。
检查 :
（一）碱性磷酸酶（ALP)：在肝外、肝内阻塞性黄疸及肝内胆汁郁积，ALP明显增高。
(二）血清总胆固醇、胆固醇酯、脂蛋白-X(LP-X)测定 在胆汁郁积性黄疸，总胆固醇含量增高；肝细胞性黄疸特别是有广泛坏死时，胆固醇酯降低。
(三）凝血酶原时间：肝细胞性和胆汁郁积性黄疸时，凝血酶原生成减少，因而凝血酶原时间均延长，注射维生素K2～4mg后24小时复查凝血酶原时间，如较注射前有明显缩短，表示肝功能正常，黄疸可能为胆汁郁积性；如无改变，表示肝制造凝血酶原的功能受损，黄疸可能为肝细胞性。
(四）超声显像：如发现肝内胆管扩张则肯定为肝外胆管阻塞引起的黄疸。
(五）X线检查
1. 食管吞钡、胃肠钡餐检查如发现食管或胃底静脉曲张，则可诊断肝硬化。
2. 经十二指肠镜逆行胆管造影（ERCP) 对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌及了解胆道系统情况有重要帮助。
3. CT 对肝胆、胰腺疾病诊断及肝外阻塞部位、范围、性质有很大的诊断价值。
(六）肝穿刺活组织检查与腹腔镜检查 能协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁郁积及Dubin-Johson综合征等。
诊断 :
黄疸是很多疾病的重要症状及体征，黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常，通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析，可初步对黄疸的性质有一归类，但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师对病史、体征、各项实验室及辅助检查进行综合分析。
治疗 :
一、西医药治疗
1、光照疗法：新生儿裸体卧于光疗箱中，双眼及睾丸用黑布遮盖，用单光或双光照射，持续24——48小时，胆红素下降到7毫克/公升以下即可停止治疗。
2、酶诱导剂：常用苯巴比妥，剂量：5-6mg/kg/日能自愈多喂糖水可使黄疸加快消退，不必治疗。但遇黄疸较严重时应予光疗并作进一步检查，以防夹杂病理性黄疸。
二、中药治疗
1、湿热型黄疸可见到小儿皮肤黄而鲜明，其色如枯色，伴见发热、烦躁、啼哭、口渴、呕吐、尿黄、便秘等症状，常用茵陈、栀子、大黄、黄芩、车前子、竹茹、陈皮等中药治疗，伴见高热、烦躁喘促，或抽搐、或昏迷，并且有呕吐腹泻等胃肠道症状。此型—般病情较重，多为核黄疸病人。中成药可灌服安宫牛黄丸、紫雪丹等，汤药可用水牛角、生石膏、炒栀子、黄连、茵陈、菖蒲、大黄、钩藤等药，水煎服。若患儿已昏迷则中药灌不进去时，可用茵陈、栀子、大黄、甘草煎汤，保留灌肠，一日一次。或采用针灸，西药抢救等办法综合治疗。
2、瘀滞型黄疽可见面目及全身发黄，黄色较深且晦暗，并逐渐加重，身体消瘦，饮食减少，大便溏稀，并伴有皮肤出血而见瘀斑瘀点等，中医认为此为热邪深入，伤及脾胃，瘀阻血分，因此治疗要活血化瘀，养肝健脾，中药可用柴胡、赤芍、白芍、当归、桃仁、红花、川芎、佛手、陈皮、茯苓、山药、鸡血藤等药物。
脾湿型黄疸的小儿皮肤发黄，日久不易退，其色晦暗，面色无华，体质消瘦，乏力纳少，大便溏软，四肢欠温，治疗可用健脾化湿、和中之法，中药可用茵陈、白术、干姜、党参、山药、茯苓、佛手、菖蒲、郁金、焦山楂等，中成药可用健脾丸，地茵合剂等。
3、现代的中药制剂茵栀黄口服液，其主要成分为茵陈、栀子、黄芩、金银花，已经成为治疗新生儿黄疸的首选安全制剂，被广大患者接受。轻中度黄疸，每次5ml，2-3次/日;重度黄疸每次5ml，2-3次/日联合光疗。
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