获得性循坏抗凝物质增多综合征

概述 :

获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多、抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。

病因 :

①部分血友病患者反复多次输新鲜血浆、全血或抗血友病球蛋白，产生了因子Ⅷ的抗体。但其产物与输血次数、频率及种类无平行关系。可能与家族特异性或与人类的白细胞抗原(HLA)有关。发生率占5%～21%;

②伴随免疫反应或免疫反应疾病如系统性红斑狼疮。类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、支气管哮喘、青霉素反应等;

③医源性抗凝物质主要肝素及双香豆素抗凝药两种;

④健康妇女在妊娠后期或产后1到数月内产生。因子Ⅷ抑制物是一种抗体，绝大多数属IgG，少数为IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ轻链型为多见，也有κ和λ轻链混合型。

临床表现 :

临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零，典型血友病的出血症状，可因严重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻，但有外伤或手术后可能出血较重;系统性红斑狼疮抑制物临床上无显著出血，但外科手术中可出现出血并发症。

检查 :

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诊断 :

(1)有导致获得性循坏抗凝物质增多的病因或原发病。

(2)有原发病的临床表现。

(3)出血特点类似于抗凝物响应的凝血因子缺乏症。

(4)因子Ⅷ抑制物，输注凝血因子效果不佳。

治疗 :

积极治疗原发病。部分病人可自动缓解。如有抗因子Ⅷ抗体时，可大量输入因子Ⅷ制剂或血浆充分中和抗体，若中和无效可行血浆置换法治疗。也有输入凝血酶原复合物可获得止血，可能与输入因子Ⅸ、X有关。也有主张大剂量丙球可拮抗Ⅷ因子抗体活力及抗体中和。近年认为对健康人或用抗生素后出现因子Ⅷ抑制物增高的患者用强的松联合免疫抑制剂有一定疗效。因子Ⅸ抑制物输因子Ⅸ中和抑制物减轻出血为主要措施。因子XⅢ抑制物引起出血时可输新鲜血浆和近期库存血浆中和抗体止血。糖皮质激素及免疫抑制剂对系统性红斑狼疮引起抗体有时可能有效。鱼精蛋白治疗肝素样抗凝物质，常有明显疗效。

预后 :

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