婴儿期短暂性低丙球蛋白血症

概述 :

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。本病大部分患儿不需应用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。

病因 :

正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体获得的90%的γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失。从出生起开始合成IgM抗体，水平迅速上升，至l岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成IgA，至2岁末可达正常人水平的75%。生后2个月末开始合成IgG，至1岁末可达正常人水平。在某些情况下，婴儿的γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟。本病病因不明，无明显遗传倾向。

临床表现 :

本病男女发病率相似。患儿要迟至生后9～15个月才开始产生IgG，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复，故称为暂时性低γ-球蛋白血症。

在血清IgG较低期间，临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状，生后9～15个月内，频发革兰阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。

检查 :

1.免疫学检查

外周血中B细胞数正常，血清γ-球蛋白含量低于正常。

2.组织病理检查

淋巴结很小或无生发中心，浆细胞也很少。

诊断 :

根据病因、临床表现及实验室检查即可作出诊断。

治疗 :

本病大部分患者不需用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。应每隔3～4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低，则有必要补充γ-球蛋白。

预后 :

加强护理和营养以提高患儿的抵抗力和免疫力，预防感染。