胆管良性狭窄

概述 :

胆管良性狭窄是指胆管损伤和复发性胆管炎所致的胆管腔瘢痕性缩窄。可由医源性损伤、腹部外伤和胆管结石、感染引起。受累胆管因反复炎症、胆盐刺激，导致纤维组织增生、管壁变厚、胆管腔缩窄，进而出现胆道梗阻感染的病理和临床表现。

病因 :

胆道良性狭窄最常见的病因是胆囊切除术中直接或间接的胆道损伤，占手术引起胆道狭窄的90%。开腹胆囊切除术胆道损伤的发生率约为0.5%，而腹腔镜胆囊切除术(LC)似乎并未降低胆道并发症的发生率反而有升高趋势。

手术致胆管狭窄多为胆管损伤部位的纤维瘢痕性狭窄，偶有其他原因所致狭窄。Nagafuchi曾报道一例LC术患者，术后胆总管发生创伤性神经瘤，导致胆管狭窄。创伤性神经瘤非真正肿瘤，而是胆管损伤后，受损的支配胆道的神经纤维过度增生所致，此类胆管狭窄对扩张及支架治疗反应较差。

肝移植手术也是导致术后胆道狭窄的一个主要原因。肝移植手术后需进行胆道重建，狭窄往往发生于胆管吻合口处。慢性胰腺炎是引起良性胆管狭窄的原因之一。由于远端胆、胰管解剖上的特殊性，使得胆、胰疾病互相影响。慢性胰腺炎特别是胰头部慢性炎症常波及末端胆管，使胆管壁发生纤维化、狭窄，也可由肿大的胰头部直接压迫胆总管造成胆管狭窄。30%的慢性胰腺炎会并发胆总管狭窄。

一些血管性疾病如动脉粥样硬化、结节性多动脉炎等侵及肝动脉或肝移植手术后肝动脉血栓形成都可能导致胆管血供障碍，缺血区胆管发生狭窄。此外，上腹部外伤、硬化性胆管炎、Mirriz综合征等也会致胆管狭窄。

临床表现 :

（一）病史与症状

有胆道、上腹手术（外伤）史，或反复发作胆管炎史。

1.术(伤)后24小时内出现梗阻性黄疸或引流口溢出大量胆汁或术(伤)后早期无症状，数周至数年后有间断性上腹钝痛、发冷发热、黄疸、大便灰白等。

2.急性发作时可有夏科(Charcot)三联征。

3.慢性者则有长时间黄疸，不规则热型，发热后黄疸加深，胆汁性肝硬化。或有胆管炎而无黄疸。严重者病情发展快，迅速恶化，出现ACST、败血症等。

（二）体征

1.发作期上腹压痛。

2.黄疸。

3肝肿大、压痛。

4.可有门脉高压症的征象等。

检查 :

1.白细胞、中性粒细胞数增多；化验呈梗阻性黄疸表现；肝功受损重，白、球蛋白比例倒置；血培养可呈阳性。

2.逆行胆道造影、经皮肝穿刺胆管造影（PTC）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP），可显示狭窄部位、形态及范围。胆管未显影，不能除外胆管狭窄。有时静脉胆道造影，也可显示病变胆管。

3.B型超声可示狭窄近端胆管扩张和(或)结石的声像图。胆管腔内超声(IDUS)对胆管狭窄病因诊断有特殊的价值，通过胆管狭窄不同病变声像图的特征，可以鉴别胆管良、恶性病变。

4.MRCP能够正确诊断肝脏移植术后胆管狭窄，但与ERCP相比由于分辨率较低，病变细节不够清晰，往往会夸大狭窄程度。

动态观察碱性磷酸酶和γ-谷氨酰酶、MRCP能够早期作出诊断。

诊断 :

根据症状、体征、实验室检查，可作出诊断。

治疗 :

对于大多数损伤性胆管狭窄的病例，胆管-空肠吻合术是远期疗效最为确切的胆道重建术式。但由于缺乏大宗病例的长期随访结果，这种修复技术的确切治疗价值尚待进一步评估，需严格掌握其手术适应证。

对于难以重建的肝段或肝叶胆管损伤以及继发区段性肝坏死、肝脓肿或肝管结石病例，可将病变胆管与受累区段肝脏一并切除。对于复杂胆管损伤后继发胆汁性肝硬化造成终末期胆病的患者，肝移植可能是惟一有效的手段。

内镜和介入技术在医源性胆管损伤诊治中的应用逐渐增多，但是对于损伤性胆管狭窄或手术后胆肠吻合口狭窄采用狭窄段胆管球囊扩张或支架支撑并不能获得满意的长期疗效。只有少数没有组织缺损的轻微胆管损伤，内镜下十二指肠乳头切开和放置支架可以作为其确定性治疗方法。内镜和介入技术在损伤性胆管狭窄治疗中最重要的价值是作为辅助性治疗手段用于确定性手术前控制胆漏和感染以及手术后复发性胆管狭窄的处理。

所有患者均应手术治疗，对少数全身情况差者宜先积极非手术治疗，以作好术前准备。

1.对早期新鲜胆管伤，狭窄段不长，可对端吻合，支撑引流1年以上，但远期效果多不满意。不能对端吻合者，条件允许，可行各种类型的胆肠吻合，但以胆管-空肠Roux-Y吻合多用。

2.对损伤性狭窄的晚期患者或胆道炎症所致的原发性胆管狭窄者，也行胆肠吻合术，解除胆道梗阻（见胆管结石与胆管炎）。

3.对肝门处狭窄，尤其是双侧肝管开口狭窄，应解剖肝门，显露狭窄处以上2cm肝管，或作肝方叶部分切除显露。切开时应跨过狭窄上下端，必要时予以整形，扩大胆管腔，甚至需要切开胆(肝)总管、左或(和)右肝管，与Y型空肠侧-侧或端-侧吻合，要求尽可能取净近端胆管内结石，提高手术效果。

4.肝外胆管狭窄者，可用带血管蒂游离空肠或胃片予以修复。

5.对原发性胆管狭窄、肝脏病变局限、严重者，可行肝部分切除，常为肝左外叶切除。

6.如多处病变、伴有结石、肝实质损害严重，单纯胆肠吻合不能达到目的时，则需采用上述联合手术。

7.极少数确定性修复不可能时，狭窄段可用U形管长时间支撑固定，或采用各式气囊导管扩张狭窄段胆管。

手术时机的选择

1.术中发现的损伤，应及时妥善处理；

2.术后近期出现黄疸或腹膜炎应立即再手术，若局部炎症不重，应根据情况行修复术，若局部炎症重，估计修复难以成功，可先行近端胆管引流3～6周，待炎症消退后再手术；

3.对晚期狭窄，特别是修复后的再狭窄，宜行必要的诊断检查，如B超、CT、ERCP等，明确病变程度及范围后，择期行确定性手术。

预后 :