δ-贮存池病

概述 :

δ-贮存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种异质性疾病，以患者有轻度出血倾向，血小板第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。

病因 :

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临床表现 :

患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。

检查 :

1.血小板数及形态正常。

2.出血时间延长。

3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波则有不同程度的异常。

4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明显减少，整个血小板ATP/ADP≥3.0。

诊断 :

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治疗 :

出血严重时可输浓缩血小板，肾上腺皮质激素治疗，月经过多可口服避孕药控制月经量。

预后 :

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