椎管内结核瘤

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概述 :

椎管内结核瘤系位于椎管内、硬脊膜外或硬脊膜内侵犯脊髓的结核性肉芽肿，不包括临床常见的脊椎骨结核所致的寒性脓肿压迫。据国内外文献统计，椎管内结核瘤是一种十分少见的疾病，随着人们生活水平以及医疗防治水平的日益提高，椎管内结核瘤将进一步减少。椎管内结核瘤发病率为结核病人2/10万，该病与颅内结核瘤之比为1：20～25，椎管内结核瘤约占全部椎管内占位病变的0.5%。

病因 :

一般认为椎管内结核瘤都是继发于身体其他部位的结核病变。主要原发灶为肺结核和结核性脑膜炎。大多认为肺结核经血液循环或结核性脑膜炎经脑脊液播散引起，少数可由结核性脊柱炎病灶扩散所致。国外有学者认为结核菌首先引起脊髓炎，然后病变会局限化形成结核肉芽肿。椎管内结核瘤的病理分为二期：1.早期炎症反应明显，大量巨细胞聚集，纤维包膜不明显，周围有水肿；MRI见瘤体呈等Tl、等T、信号，增强后均匀强化。2.晚期炎症反应减轻或消失，富含纤维的包膜形成，Tl为低或等信号，以等信号多见，T2亦为低或等信号。中央干酪坏死明显时，T2WI表现为典型的“靶征”，即周围低信号环包绕高信号中心，增强后呈环状强化。椎管内结核瘤可以发生在脊髓的任何一个节段，以胸段最多见，病变可以是硬脊膜外，硬脊膜下，髓内外，单纯髓内少见。椎管内结核瘤可为单发，也可为多发。

临床表现 :

多见于儿童或青年，男女性别的发病率无明显差别。由于临床表现多由脊髓受压引起，故病程一般较短，病程发展较快，一般为6个月，很少超过1年。80%以上的病人有肺结核或肺外其他结核病史。病灶对脊髓的压迫多表现为亚急性或慢性的过程，硬脊膜外结核球常有背痛或神经根刺激症状，脊髓内结核球很少引起疼痛症状，脊髓压迫症状以病灶以下平面肢体瘫痪、麻木和大小便障碍为常见。

检查 :

1.MRI检查结核瘤T1W1为略高信号，T2W1略低信号。2.脑脊液蛋白含量增高，细胞数正常或轻度增高，氯化物降低或正常。血沉加快，动力学试验呈完全性梗阻。3.脊柱X线平片正常，脊髓椎管碘剂造影表现为完全性梗阻。MRI的T1W1为略高信号，T2W1略低信号。

诊断 :

椎管内结核瘤的临床表现为多样化，症状不易与其他椎管内占位性病变相鉴别，如在儿童或青年出现椎管内占位症状，过去又有结核病史或其他部位有结核病灶，血沉增快，脑脊液氯化物降低，即应高度怀疑椎管内结核瘤的可能。进一步的MRI、脑脊液和椎管造影检查对明确诊断有一定帮助。MRI由于对脊髓疾病诊断的优越性，可作为首选方法。我们归纳认为以下几点有助于诊断：1.结核病史或密切接触史，结核菌素试验（+），或为免疫抑制状态；2.临床有发热、血沉增快等；3.病史呈亚急性经过；4.MRI检查颇有特征：T2WI为低或等信号，或为典型的“靶征”，增强后环状强化。

治疗 :

一般认为，椎管内结核瘤的治疗，抗结核化疗为首选治疗措施。凡能透过血脑屏障的抗结核药物均可使用，如异烟肼、利福平、吡嗪酰胺和乙胺丁醇等，其中异烟肼易透过血脑屏障，是治疗的主要药物。一般以异烟肼配合其他2～3种抗结核药、采用三联或四联疗法为宜。大多数椎管内结核瘤患者经系统抗结核化疗后，6个月左右临床症状和体征即可缓解。CT、MRI随访可了解椎管内的肿块有无缩小，对抗结核化疗后病灶继续增大者必须及早手术治疗。很多学者提出对所有的患者都应手术治疗，但抗结核化疗往往能取得很好的疗效，手术的适应证是：1.病灶巨大，神经系统症状体征迅速、持续恶化者；2.神经影像学表现不典型者；3.抗结核化疗后病灶反而增大。手术的目的是解除对脊髓的压迫，对单纯硬脊膜外的病变，由于病变不侵及脊髓本身，效果较好，而对于硬脊膜下脊髓内外的病变，根据其与脊髓粘连程度的不同而效果不尽相同，但一般不如椎管内肿瘤效果好。我们认为，对硬脊膜外者应彻底切除，解除硬脊膜对脊髓的压迫；对硬脊膜内与脊髓粘连不太紧密的病变也应彻底切除、松解压迫；但对与脊髓粘连紧密或单纯髓内病变，不应强调彻底切除，以免加重脊髓损伤，应以松解粘连、解除压迫为主。无论何种情况，术后均应加以抗结核治疗，以防止复发和结核性脑膜炎。