失盐性肾炎

概述 :

失盐性肾炎又称Thorn综合征，1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来，认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎，其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化，儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。

病因 :

1.慢性间质性肾炎慢性肾盂肾炎。2.肾髓质囊性病变，如多囊肾。3.肾结核肾钙化。4.双侧肾发育不全。5.梗阻性肾病等。

临床表现 :

1.大多为成年男性尤以青年多见。

2.有酷似Addison病的症状50%病人有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见此与Addison病不同急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛严重时精神错乱谵妄昏迷及尿毒症和酸中毒。

3.有慢性肾脏病史。

4.摄入大量食盐（10～20g/d）可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。

5.去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常尿醛固酮排量增加。本病的突出临床表现是低钠血症，可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等，病人常伴有失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。如不及时补充钠盐，病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。本病血钠、血氯都降低，但血钾稍高，血尿素氮也可有不同程度的增高，并常有代谢性酸中毒、尿钠持续增多、尿中醛固酮排出量增加等，所以应及时到医院检查治疗。

检查 :

1.实验室检查（1）血液检查 血钠、血氯均降低血钾增高（偶有降低），肌酐尿素氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。（2）尿液检查 尿钠升高，尿比重固定有白蛋白尿尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固增多症。（3）其他 17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗（DOCA）无反应

2.辅助检查（1）常规 B超、X线平片或CT检查。（2）肾活检组织病理检查 可以明确原发病诊断。

3.其他辅助检查（1）尿液 尿钠及醛固酮增多，尿17-羟及17-酮类固醇定量与ACTH试验正。（2）血液 钠、氯降低，钾稍高，尿素氮、肌酐正常或升高，pH及HCO3-降低。

4.相关检查动脉血酸碱度、尿素、尿醛固酮、尿钠、比重（尿）、白蛋白、皮质醇、钠。

诊断 :

1.有典型的临床表现多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，急性发作期常感明显无力食欲不振、恶心呕吐、体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压虚脱与晕厥。有脱水表现，肌痉挛严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症酸中毒。

2.实验室检查有血钠血氯均降低、血钾增高（偶有降低）、氮质血症及代谢性酸中毒改变。

3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。

4.去氧皮质酮治疗无效。

5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。根据以上几条可作出诊断。

治疗 :

先难而后易，从最难的肾脏纤维化研究入手，破解肾萎缩治疗难题。深入钻研肾脏纤维化这一世界性医疗难题，准确探明了肾脏纤维化的病发机制，而且发现了导致肾脏纤维化的元凶—肌成纤维细胞，并在临床肾病治疗过程中找到了对付这类元凶的中药—纤维细胞拮抗剂。在此基础之上，形成最先进的肾病治疗理论—阻断肾脏纤维化理论。此理论对于有效控制肾病病情，修复受损肾单位，恢复肾功能具有非常重要的指导意义。除了原发病治疗外，主要是在治疗原发性疾病的同时，补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服，如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时，病人常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等张氯化钠（或1/6mmol乳酸钠）溶液，以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重，开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据病人具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为度。

预后 :