先天性巨结肠
概述 :
先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000，男多于女。本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。
症状 :
1.症状及体征(1)不排胎便或胎便排出延迟；(2)腹胀；(3)呕吐；(4)肠梗阻；(5)肛门指检；(6)一般情况不佳；(7)常合并其他畸形。
治疗 :
先天性巨结肠的治疗方法和手术时间尚无统一意见，一般应根据病变的范围、症状的程度、全身的营养状态以及外科医师对所选术式熟练程度的掌握等情况选择具体的治疗方法。1.保守治疗：此方法的目的是用各种方法达到每天或隔天排便1 次，解除低位肠梗阻症状。(1)口服润滑剂或缓泻剂(2)塞肛(3)灌肠(4)中西医结合非手术治疗2.手术治疗：(1)结肠造瘘术(2)巨结肠根治手术3.预防术后并发症。
检查 :
诊断先天性巨结肠，主要根据临床表现，确诊则需要X 线钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠活检、组织化学等客观检查方法。
预后 :
预后：采用常规洗肠等保守疗法，半年内病死率为50%～70%，1 年达70%～90%。肠炎发生率为20%～30%左右，肠穿孔约为3.4%～6.4%。术后伤口感染约占10%，吻合口漏约7.2%，肠梗阻11.2%。 根治手术后并发症仍然多而严重，尤其是远期随访时仍有10%～15%需再手术；晚期病死率约2.2%～3.4%。
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