特发性急性小管间质性肾炎

概述 :

特发性急性肾小管间质性肾炎（ATIN）是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的肾小管间质性疾病。肾活检病理表现为间质水肿和单个核细胞浸润，多数为可逆性急性肾功能衰竭，可复发。临床表现中可伴有葡萄膜炎的病例，常常是青春期女性发病。

病因 :

本病病因不明。伴有葡萄膜炎的“肾-眼综合征”可能与衣原体感染有关。

临床表现 :

与药物引起的ATIN不同的是特发性ATIN不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。本病伴有乏力、厌食、恶心、肌痛、体重减轻、轻到中度贫血血沉增快，尿检查可发现有血尿、白细胞尿，24小时尿蛋白在1.5克以下，血肌酐和尿素氮水平增高，有抗肾小管基底膜抗体（TBM）的特发ATIN偶可发生特别严重的肾损害，在肾小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者发热亦常见。临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、骨髓和淋巴肉芽肿外，还在病程某一时刻出现葡萄膜炎。部分病例可发生骨髓肉芽肿。

检查 :

1.实验室检查

（1）血清中IgG、IgE、IgM水平和嗜酸粒细胞水平升高。血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体（有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的损害）患者常有轻度贫血、C-反应蛋白阳性、高丙种球蛋白血症和红细胞沉降率（血沉）增快。

（2）尿检查可发现有血尿、蛋白尿和白细胞尿，24小时尿蛋白在1.5克以下。

2.其他辅助检查

肾活检病理检查可见间质淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞浸润，系膜区免疫球蛋白沉积，肾小管颗粒状IgE和C3沉积。

诊断 :

根据临床表现、实验室检查、肾活检病理检查可诊断本病。本病临床主要表现为急性肾小管间质性肾炎。但不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。肾活检病理检查可见间质浸润淋巴细胞、浆细胞嗜酸粒细胞，系膜区免疫球蛋白沉积，小管颗粒状IgE和C3沉积，根据以上特点可作出本病诊断。

治疗 :

本病使用皮质激素治疗对肾脏和眼部病变的好转均有疗效，使用皮质类激素治疗方法和用量同常规糖皮质激素治疗。儿童特发性急性小管间质性肾炎，不论是否接受激素治疗，其预后均良好。对成人病例病程及预后的判断则应慎重。成人病例一般在皮质激素治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN尽管可有自愈者，但仍有少部分病例演变为慢性肾功能不全。

预后 :

多数病人经糖皮质激素治疗后肾功能可较快恢复。儿童特发性急性肾小管间质性肾炎，不论是否接受激素治疗其预后均表现良好。成人病例病程及预后较儿童差，一般在皮质激素治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN尽管有自愈倾向，但仍有少数病例发展成为慢性肾功能不全。