副肿瘤性边缘系统脑炎

概述 :

副肿瘤性边缘系统脑炎是全身性癌肿在中枢神经系统（CNS）和肌肉系统出现的远隔效应，当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。

病因 :

本病的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病，恶性胸腺瘤有时也可导致本病。其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。

临床表现 :

本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作，肌阵挛，言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。

副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现焦虑和抑郁，通常在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现。在许多的病例中遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。

副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。

检查 :

1.实验室检查

（1）脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。

（2）血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白的抗体。

2.其他辅助检查

（1）脑电图有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。

（2）MRI在中颞叶、海马扣带回岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。

（3）组织学检查发现在大脑皮质出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。

诊断 :

1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状体征。

2.存在原发性肿瘤。

治疗 :

原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解，血浆置换或许有效。目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。

应对维生素B1缺乏所致的器质性遗忘综合征应当特别重视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。

预后 :

与导致本综合征的全身肿瘤预后相关；也与边缘系统损害范围相关。预后各不相同。大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。