小脑脑桥角脑膜瘤

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概述 :

小脑脑桥角脑膜瘤的首例报道可追溯到1855年。Cushing在1928～1938年报道了6例。但效果都不够理想，平均术后存活12个月。小脑脑桥角脑膜瘤的手术处理困难，因为有众多重要神经血管缠绕，所以术后效果差。随着显微手术的发展以及CT及MRI在临床上的应用，本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报道切除30例小脑脑桥角脑膜瘤全部成功。此处所述及的桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面，或侵及小脑幕者，但不含起源于斜坡的脑膜瘤。

病因 :

肿瘤的类型以内皮型和纤维型多见多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上常与岩上下窦或乙状窦相连多数呈球形结节状少数为扁平状肿瘤的血供来自于岩骨后面的硬脑膜也可来自于小脑前下和小脑后小动脉的分支按肿瘤与内听道的关系常分为内听道前组和内听道后组。

临床表现 :

由于生长的部位扩展范围及机体代偿功能的差异症状可略有不同 ,但最常见的症状是ⅤⅦⅧ脑神经损害和小脑功能障碍随着肿瘤的增长小脑脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状后期因导水管第四脑室受压脑桥小脑角池及环池被阻塞而出现颅内压增高仅有少数病人表现为三叉神经痛或颅内压增高伴有轻度的小脑症状

脑神经以听神经损害最多见患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上眩晕较少见前庭功能试验和电测听检查多可发现异常其次为轻度面神经损害;病侧面肌瘫痪或面肌痉挛多为早期表现有人报道约占68%

三叉神经损害也较多见病人表现患侧面部麻木感觉减退角膜反射迟钝或消失;若三叉神经运动支受累可见颞肌萎缩个别病例患侧面部或舌部阵发性剧痛单就疼痛的程度难与继发性三叉神经痛鉴别

较常受损的是舌咽神经和迷走神经吞咽呛咳声音嘶哑检查可见咽反射减弱或消失软腭下垂或提腭无力而展神经舌下神经和副神经的损害在桥小脑角脑膜瘤中较少见

小脑功能障碍是仅次于听神经损害的常见症状表现为走路不稳及患侧肢体共济失调粗大的水平眼球震颤;出现语言障碍者较少见肿瘤较大压迫脑干时可出现同侧肢体肌力减弱少数患者伴有病侧浅感觉减退后期有时可出现双侧锥体束征

患者逐渐出现进行性一侧脑桥小脑角综合征伴有颅内压增高症状特别是首发非听神经症状结合CT及MRI等影像学检查一般可以做出诊断

检查 :

1.脑血管造影正位像可以显示大脑后动脉及小脑上动脉向内上移位肿瘤向斜坡发展时基底动脉分叉处向对侧移位侧位像小脑后下动脉向后移位同时可见肿瘤染色

2.CT及MRI扫描肿瘤体积一般较大(多大于3.5cm)位于桥小脑角以广基与岩骨相连边界清楚呈卵圆形基底附着宽不增强时密度不高均匀一致注射造影剂后呈均一性强化可见钙化或岩骨骨质破坏或增生肿瘤不以内听道口为中心内听道一般不扩大而往往与小脑幕有粘连冠状扫描更能证实肿瘤与小脑幕的关系在MRI图像中肿瘤信号与脑灰质相似T1加权像上为低等信号T2加权像上为等高信号;瘤内可见钙化或囊变肿瘤周围多伴有水肿肿瘤与周围的关系显示更加清晰这对制订手术方案是极为有利的

诊断 :

患者逐渐出现进行性一侧脑桥小脑角综合征伴有颅内压增高症状特别是首发非听神经症状结合CT及MRI等影像学检查一般可以做出诊断　　

治疗 :

目前手术切除仍是惟一有效的方法手术多采用患侧枕下开颅术中放出脑脊液这样可不必过分牵拉小脑后组脑神经暴露和保护都很容易而且暴露小脑幕切迹中脑基底动脉上部以及第Ⅲ脑神经与颞下入路相差不多有时颞下入路和枕下入路可联合使用使肿瘤暴露更充分为全切肿瘤提供更有利的条件颞下入路切开小脑幕术野较宽阔基底动脉第ⅢⅣⅤ脑神经显示更清楚但此入路会造成脑损伤及Labbe静脉损伤严重可术后出现癫痫和偏瘫