环状胰腺

概述 :

胚胎期两个胰芽(胰与副胰)的愈合位置不正常，当十二指肠旋转时，腹侧胰芽固定不动并延长，以后与背侧胰芽联合时将十二指肠降部环绕，压迫十二指肠引起高位肠梗阻，称为环状胰腺(annular pancreas)。环状胰腺的胰头仍位于十二指肠弧内。环状部分的组织含有与正常胰腺相同的胰岛和腺泡组织。

病因 :

对于胚胎发育过程中形成环状胰腺的确切病因目前尚不完全明了，学说很多，主要有2种解释。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成的。背侧的胰始基是从十二指肠壁上直接发生，腹侧的胰始基则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰始基发育成胰腺的体与尾，其蒂部成为副胰管；腹侧的胰始基的蒂部成为主胰管，末端则为胰头部。在胚胎第6周左右，随着十二指肠的转位，腹胰也转位至背胰的后下方；在第7周时，背胰和腹胰开始接触，最后两胰合并为一个胰腺，两个胰管也互相融合贯通。因此，一种理论认为，环状胰腺是由于位于十二指肠腹侧始基未能随十二指肠的旋转而与背侧始基融合所致；另一种理论则认为，由于腹侧与背侧胰始基同时肥大，因而形成环状胰腺，并将十二指肠第二段完全或部分围住，造成梗阻。

临床表现 :

临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型，其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。

（一）新生儿型多在出生后1周内发病，2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指导肠梗阻。病儿出现顽固性呕吐，呕吐物中含有胆汁。由于频繁的呕吐，可继续脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养不良。如为不完全性十二指梗阻，则表现为间歇性腹痛及呕吐，可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重。以上症状可反复出现。此外，环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。

（二）成人型多见于20～40岁，多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状，而且症状出现愈早，十二指肠梗阻的表现也愈严重。病人主要表现有反复上腹痛和呕吐，呈阵发性发作，进食后腹痛加重，呕吐后可缓解，呕吐物为胃十二指肠液，含有胆汁。病人除了十二指肠梗阻以外，还可以并发其他病理改变，并引起相应的临床症状。

1.消化性溃疡

环状胰腺并发胃和十二指肠溃疡者，可达30～40%，其中以十二指肠溃疡较常见。溃疡的发生原因可能与环状胰腺的压迫、胃液长期潴留和胃、十二指肠内容物酸度过高等有关。

2.急性胰腺炎环状胰腺并发胰腺炎者占15～30%，其发生原因可能与胰腺导管系统异常有关，胰液淤滞或胆汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的纤维疤痕还可加重十二指肠梗阻。

3.胆道梗阻

临床上较少见，由于环状胰腺位于乏特氏壶腹处、环状胰腺致十二指肠第二段明显狭窄并压迫胆总管以及胰腺炎等原因，均可引起胆总管下端梗阻而出现黄疸。病程久者还可继发胆道结石。

检查 :

实验室检查

胎粪检查：用胎粪的中间部分行染色镜检，如能查到随吞入羊水中的鳞状上皮细胞或胎毛，可推断在胎儿时期有一段时间肠管是通畅的。如有环状胰腺并造成完全性梗阻者，胎粪中查不到这类的细胞。

其它辅助检查

1.腹部平片 主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征(double bubble sign)。因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液，故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面。有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影。

2.胃肠钡剂造影 表现为胃扩张、下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，其下缘光滑圆隆。十二指肠降段，偶尔第火罐网一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区，狭窄区黏膜皱襞稀少并变为纵行有偏心型及向心型之分，狭窄上方肠管可见逆蠕动(图1)，并可发现溃疡的存在。

3.ERCP 镜下造影能使环状胰管显影，对诊断极有帮助(图2)。由于环状胰腺引起的十二指肠狭窄常在主乳头的近侧，若内镜不能通过狭窄则无法造影有时可因环状胰腺压迫胆总管末端出现胆总管狭窄像。

4.CT 服造影剂后十二指肠充盈，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织通常因环状胰腺组织薄，环状胰腺多不易直接显影，若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。

5.磁共振(MRI)与磁共振胰胆管造影(MRCP) MRI可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段与胰腺同等信号强度的组织结构，可确认为胰腺组织。MRCP通过水成像的原理可很好地显示环状胰管影(图3)，MRCP为无创性无放射线辐射患者无痛苦，较简单方便。

6.内镜 通常内镜下黏膜正常对诊断帮助不大；较严重病例内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。

诊断 :

环状胰腺的诊断不太容易，根据典型的症状与体征，结合X线表现，应考虑环状胰腺的可能。但有些病例在手术中才明确诊断。

对有十二指肠降段狭窄或有梗阻症状的患者应想到环状胰腺，特别在婴儿期同时伴有其他先天性疾病者。

治疗 :

对于没有症状或症状不明显的环状胰腺可不必手术如已引起十二指导肠狭窄或梗阻则必须进行手术治疗

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手术方法主要分两类：环状胰腺切除术或切除术 如果环状胰腺组织较薄血管分布不多与肠壁无紧密粘贴可将环状胰腺切断或作部分或全部的切除以解除十二指肠梗阻如十二指肠因长期压迫已形成狭窄时可加作十二指导肠纵行切开横形缝合使肠腔扩大本术式的缺点是可造成胰腺损伤胰瘘胰腺囊肿或十二指肠瘘等并发症;有时手术后十二指导肠的狭窄或梗阻仍不能完全解除因此目前多不主张采用此种术式捷径手术()十二指肠与十二指肠侧侧吻合术：本术式操作较容易能完全解除十二指肠梗阻又能保持胃的功能而且没有损伤胰管发生胰瘘的危险因此比较符合生理可作为首选的术式手术方法：切开十二指导肠外侧缘后腹膜游离梗阻的十二指肠近端和远端;再在梗阻近端和远端的肠管前壁各作两针牵引线然后在梗阻近端肠管前壁作横行切口在远端前壁作纵行切口用号丝线作间断全层缝合最后作浆肌层间断缝合

预后 :

只要诊断及时且无严重的伴随异常，新生儿患有环状胰腺所致的十二指肠梗阻其总的预后较好。如其他类型的先天性肠道形成不良一样，长期随访是必要的。成人环状胰腺患者的预后与十二指肠狭窄的程度、伴随的病理表现及个体的一般情况有关。