双重输尿管

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概述 :

双重输尿管别名又叫双输尿管、重复肾输尿管。是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体，有一共同包膜，但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。女性多见。

病因 :

1.胚胎发生

胚胎第4周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽（或称副输尿管芽），它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。

2.遗传学

双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。环境因素影响双重输尿管的发生。

临床表现 :

临床症状随性别不同而差别很大。部分病例无明显症状。一般以泌尿系感染症状为主。如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等，亦可伴尿急、尿频，偶以不育就诊但罕有尿失禁。就女性而言，最常见开口部位为前庭，亦可位于阴道上段、子宫、卵巢。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端，常表现为正常排尿后的持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染，少数表现为肾盂及输尿管积水，偶有以腹部包块就诊者。

检查 :

诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查。

诊断 :

诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查，主张应用大剂量静脉滴注尿路造影，小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内，以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带，对显示输尿管全程更为满意。如重复肾的上肾段功能存在，则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高，显示越清楚；如汇合点过低，则往往显示不佳，有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性，如上肾段的功能不佳时，应作延续摄片，甚至有需延续至24小时者。如上肾段功能近乎完全丧失时，则应仔细注意和分析下肾段的肾盂和肾盏的形态，一般显示上肾盏缺如，肾盂倾斜度增大，犹如萎垂的花朵，并远离椎体边缘；下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧，有时呈S形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例，下肾段显影远较正常肾（对侧）为小，有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在延续摄片上有时可见到输尿管-输尿管反流现象。膀胱镜检查时如发现2个以上的输尿管开口者，即可确立双重输尿管畸形的诊断，若能插入输尿管导管作逆行造影，则诊断更为明确。当然，在膀胱三角处只有2个输尿管开口者也不能完全排除双重输尿管畸形，因为不完全性双重输尿管畸形，输尿管开口可正常；此外可以有一根输尿管开口是异位的，但未必一定开口膀胱。膀胱造影有时发现双重输尿管中的一根有反流现象，结合静脉尿路造影片即可说明问题的所在。部分病例无明显症状，虽然尿路感染并不是双重输尿管的独有特征，但反复发作尿路感染的病例应考虑到有双重输尿管的可能，结合静脉尿路造影和膀胱镜检查即可确诊。