肝硬化

概述 :

    简称PBC，一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的特异性指标。

症状 :

    特有表现

    ① 乏力(fatigue)

    ② 瘙痒(pruritis)

    ③ 门脉高压(portal hypertension)

    ④ 代谢性骨病(metabolic bone disease)

    ⑤ 黄色瘤(xanthomata)

    ⑥ 脂溶性维生素吸收不良(fat soluble vitamin malabsorption)

    ⑦ 尿路感染(urinary tract infection)

    ⑧ 恶性肿瘤(malignancy)

    伴随疾病

    ① 甲状腺功能障碍

    ② 干燥综合征

    ③ CREST综合征

    ④ 雷诺氏综合征

    ⑤ 类风湿关节炎

    ⑥ 乳糜泻

    ⑦ 炎症性肠病

治疗 :

    1、无论组织学分期处于何期，只要存在肝酶异常，均推荐UDCA13-15mg/kg/d口服。2、疾病进展期的患者应考虑肝移植，其具体指标包括：血清胆红素超过6 mg/dL (103 umol/L)，失代偿期肝硬化导致生活质量无法耐受， 或因难治性腹水、自发性腹膜炎、反复静脉曲张出血、肝性脑病、原发性肝癌等导致预期生存期小于一年。3、症治疗。

检查 :

    诊断标准

    (1)有胆汁淤积的生化指标，主要是碱性磷酸酶升高；

    (2) AMA阳性；

    (3) 组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。

    符合以上三条中的两条即可确诊PBC。