席汉压征

概述 :

由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使垂体前叶组织缺氧、变性坏死，继而纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的综合征，其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右。近几年研究显示席汉综合征的发生，并非仅与垂体前叶功能减退有关，有报道部分患者垂体前叶功能有减退征象，其中50%显示垂体后叶功能亦有不同程度的异常。

席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者，亦可发生于剖宫产术之后，在现代剖宫产率上升的今天，应引起产科医师的高度重视。

病因 :

妊娠期垂体增生肥大，需氧量增多，以此对缺氧特别敏感。分娩后垂体迅速复旧，血流量减少，其相应分泌的各种激素亦迅速下降。如分娩时发生大出血，引起失血性休克、甚或发生DIC时，交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞，使垂体动脉血液供应减少或断绝，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。

临床表现 :

垂体前叶的代偿功能较强，大于75%时临床症状极轻微，只有当组织坏死超过90%以上时才有明显症状。

垂体前叶功能减退时，最敏感的是促性腺激素的分泌减少，其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20～40岁生育期，闭经可发生在产后3个月～32年，经产妇多于初产妇。因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少，其程度各有不同，其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行，发病早晚不一，症状轻重不同。

典型表现为：在产后大出血休克后产褥期，长期衰弱乏力，最早为无乳汁分泌，然后继发闭经，即使月经恢复，也很稀少，继发不孕。性欲减退，阴道干燥，交媾困难。阴毛、腋毛脱落，头发、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎缩，精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝，畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙，纳差食少、便秘，体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降，少数有消瘦恶病质。

检查 :

1.实验室检查

（1）垂体激素检测 GH、FSH、LH、ACTH、PRL降低。

（2）甲状腺激素检测 TT3、TT4、T3、T4、TSH减低。

（3）肾上腺激素检测 血皮质醇、尿皮质醇下降，空腹血糖降低。

（4）性激素检测 雌激素、孕激素、睾酮均降低。

（5）血常规 常有血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降。

（6）免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关，免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。

2.影像学检查超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X线显示蝶鞍无明显变化，颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小，MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空状蝶鞍”。

诊断 :

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗 :

根据甲状腺、肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况，分别予以长期的激素替代疗法。

1.一般治疗加强营养，适当运动，补充维生素、钙剂，治疗贫血等。

2.药物治疗

（1）肾上腺皮质激素 口服可的松或氢化可的松，有水肿者，改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时，剂量应适当增加。

（2）甲状腺素片 一般在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用。

（3）性激素 可采用人工周期疗法：中年以上者可以不用，青年患者口服己烯雌酚，最后5天加用黄体酮，停药3～7天后如月经来潮，可在出血后5天重复使用。有生育要求者，为促排卵可联合应用HMG或HCG，效果良好。

预后 :

若垂体坏死面积<50%，由于损伤比较轻，前叶组织可通过再生得以修复，故临床症状不明显，可以没有症状或仅有部分功能障碍。若垂体坏死面积占60%，可有轻度症状，破坏占75%者，可有中度症状，破坏面积达95%者，有严重症状。当腺垂体组织发生坏死、萎缩等病理改变时，与其有关的内分泌腺体如甲状腺、性腺、肾上腺皮质均发生不同程度的改变和萎缩。一般对促性腺激素和泌乳素变化的反应出现的较早，临床出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失、生殖器及乳房出现萎缩等症状。