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老年人正常压力脑积水

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概述 :

正常颅压脑积水(SNPH)是发生在成人的一种慢性脑积水,脑室扩大但脑压正常[<1.8kPa(180mmH2O)]系多种原因所致的临床综合征。流行病学:此病仅见于老年人其发病随年龄而上升,是一种老年特有疾病。在临床上本病相对少见,但随着人口老化,发病患者数增多已逐渐受到人们重视。

病因 :

根据有无明确病因分为2类
1.特发性SNPH
原因不明可能是隐匿性蛛网膜下腔出血(SAH)或脑膜感染所致。Faltz和Ward将SAH后脑室扩大分为2个时相急性期(早期)出血后立即发生至2周以内发生脑室扩张,并伴有病情的迅速恶化但通常没有SNPH的临床表现。慢性期(晚期)发生在出血后2-6周的任何时间,伴有病情的逐渐恶化。
2.继发性SNPH(症状性SNPH)
可以由脑脊髓膜炎、SAH、外伤颅内及脊髓内手术操作等引起的脑脊液流通障碍或脑肿瘤、中脑导水管狭窄等原因引起与SNPH发生有关的因素,因各作者观察的角度不同,提出不同的有关因素,归纳为
(1)动脉瘤的部位 有的学者认为前交通动脉瘤破裂后发生早期脑室扩张的比例很高但也有人认为与动脉瘤部位无关。
(2)脑室积血 与SAH后合并脑室积血有关。
(3)抗纤溶剂的应用 应用抗纤溶剂治疗后SAH再出血率下降,但缺血及脑积水发生率增高。
(4)脑梗死 在慢性脑室扩大病例中,约半数并发脑梗死。
(5)SAH次数 出血次数越多,SNPH的发病率越高,二次发生率为38.1%。
(6)出血程度 病情越重SNPH发生率越高;病情重、出血多者发生SNPH多的原因很可能是合并脑室积血多和影响蛛网膜颗粒吸收脑脊液所致。

临床表现 :

1.精神障碍
最初症状是逐渐加重的健忘,精神反应缓慢及言语障碍,缓慢发展或计算力障碍,观察力下降及情感淡漠,终至严重的精神障碍和痴呆。
2.步态障碍
患者频繁跌倒,逐渐出现步基增宽,步态拖拉,肢体僵硬、动作缓慢,下肢出现痉挛步态。当病情发展达高峰时,步态失调和运动功能低下十分严重,以至所有的自主活动受到限制。
3.尿失禁
通常发生在精神和步态障碍之后,随着病情恶化,症状持久。便失禁很少出现,仅发生在病情最严重的病例。
除上述三主征外,还可出现人格改变,癫痫、水平性眼球震颤、锥体外系症状,抓握反射、原始反射及丘脑下部垂体功能低下等。晚期可出现不全截瘫、下肢腱反射亢进及病理反射阳性。

检查 :

1.实验室检查
脑脊液检查,细胞数、蛋白、糖含量正常。
2.其他辅助检查
(1)CSF检查 腰穿压力正常或稍低,很少超过1.8kPa(180mmH20)。CSF的细胞数、蛋白、糖含量正常。大多数病例腰穿后症状有所改善,但临床症状无改善者,也不能排除SNPH的诊断。
(2)气脑造影 是以往诊断SNPH的主要方法。其典型改变为脑室系统(尤其前角)扩大,大脑表面蛛网膜下腔充气不良。但因该方法有一定的损害性,目前在有条件的医院已被CT代替。
(3)放射性核素脑池造影 该手段提供了测量CSF动力学的方法。SNPH时由于CSF吸收障碍引起其动力学的改变,在注药后30~60分内就可在脑室内发现放射性示踪剂,并在此停留24~72小时以上,且大脑凸面显影差,不对称或注射20~30小时后矢状窦旁无放射性核素浓集,或基底池以上蛛网膜下腔完全不充盈,少见的情况是放射性核素在基底池积聚,随着CSF在大脑凸面的缓慢移动,伴有放射性核素浓集。
(4)CT扫描 SNPH时显示脑室扩大,其特点是侧脑室额角呈圆球形,伴脑室周围(特别是额角)低密度区,提示CSF经脑室壁的室管膜代偿性吸收致脑室周围水肿,而脑沟不受影响,此特点可与脑萎缩的改变相区别。

诊断 :

在诊断时不一定需三联征俱全,有下述情况就应考虑到SNPH之可能:
1.进展较快且神经衰弱、脑动脉硬化更为严重之智能障碍者;
2.无脊髓受压征象,表现有两侧肌张力增高、病理征并不很明显,而步行障碍严重者;
3.脑血管病急性发作后,瘫痪等症状有显著改善或恢复后又出现逐渐进展的智能障碍或原有智能障碍显著加重者。
凡有上述情况,就要考虑到SNPH的可能性,并及时做颅脑CT或MRI扫描、核素脑池造影或碘水脑池CT扫描等检查,可望获得早期诊断。

治疗 :

脑室分流术是治疗SNPH惟一有效的方法,但手术效果不一,某些手术后立即有症状改善;有些则症状改善很慢或无变化。在手术有效治疗中,以精神状态改善最快,其次为尿失禁,而步态障碍改善最慢。脑脊液分流术有脑室心房分流术、脑室腹腔分流术和腰椎蛛网膜下腔腹腔分流术3种。以往广泛施行的是脑室心房分流术,但因有菌血症等严重并发症。脑室腹腔分流术是把脑室与腹腔以硅胶分流管连通进行分流的手术,手术并非很难,腰椎蛛网膜下腔腹腔分流术较脑室腹腔分流术更为简便,且可施行局麻,所以对于高龄和全身状态较差患者较为适用。分流术的并发症有脑脊髓膜炎、创伤感染等感染症、分流管阻塞、硬膜下血肿、脑内血肿和颅内低压综合征。多数病例经CT检查可见脑室缩小,也有脑室不缩小而症状得到改善者。

预后 :

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