恶性营养不良病

概述 :

恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪肝、月亮脸和水肿。肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。

病因 :

在发展中国家，蛋白营养不良是本病最重要的原因，在这些地区日常主食多为玉米、稻米或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。

临床表现 :

儿童从6个月到5岁受本病影响，不是所有病例都有皮肤症状发生，一旦出现皮肤症状，则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下：皮肤变色是一个早期症状，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特别是小腿色素减退，这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀，另外，炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。

1.炎性皮肤病  皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见，加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见。首先出现红斑，以后变成红色或棕红色，且出现结痂。初始与干性湿疹相似，皮损不规则，边缘清楚，常呈弥漫性分布。

2.毛发  毛发干燥，无光泽，呈浅红棕色，且稀少，易断裂。

3.黏膜  干燥性口唇炎，女阴阴道炎十分常见。

4.内科症状  因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。

检查 :

暂无相关资料。

诊断 :

需与陪拉格相鉴别，此病常见于成人，阳光暴露部位发病，头发和指甲无病变。

治疗 :

足够的动物蛋白(肉和精制牛奶)、电解质和维生素摄入非常重要。

预后 :

病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。