蝶骨嵴脑膜瘤

概述 :

蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的脑膜瘤。内起自前床突外抵翼点。早年Cushing将蝶骨嵴脑膜瘤分为内、中、外三个部位Watts建议将此传统的定位分类方法简化为两型，即内侧型和外侧型肿瘤多为球型，可以向周围各个方向生长。蝶骨嵴脑膜瘤可向颞部、额部和额颞交界处生长。内侧型肿瘤可起源于前床突，向眼眶内或眶上裂侵犯也有少见的肿瘤向前颅窝底生长，从而引起相应的临床表现。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤早期不出现症状。

病因 :

蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的脑膜瘤。内起自前床突外抵翼点。早年Cushing将蝶骨嵴脑膜瘤分为内、中、外三个部位Watts建议将此传统的定位分类方法简化为两型，即内侧型和外侧型肿瘤多为球型，可以向周围各个方向生长。蝶骨嵴脑膜瘤可向颞部、额部和额颞交界处生长。内侧型肿瘤可起源于前床突，向眼眶内或眶上裂侵犯也有少见的肿瘤向前颅窝底生长，从而引起相应的临床表现。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤早期不出现症状。

肿瘤多数为内皮型和纤维型，肿瘤的生长方式有两种，一种是膨胀性生长，呈结节状，有狭窄的蒂部，较大手术相对较容易；另一种匍匐样生长呈地毯状，并与颅底的硬脑膜广泛粘连，手术不易全切根据其生长特点而形成不同的临床表现。

发病率仅次于矢状窦旁脑膜瘤和大脑凸面脑膜瘤，占颅内脑膜瘤的12%。根据肿瘤与脑膜的粘着部位可分为三种：①蝶骨嵴深部(内1/3)称床突型；②蝶骨嵴中部(中1/3)称小翼型；③蝶骨嵴外部(外1/3)称大翼型，其发生频数以内、中、外依次增高。

蝶骨峭脑膜瘤有球状和毡状两种，球状占绝大多数。肿瘤压迫眶上裂引起眶上裂综合征；压迫视神经可引起单侧性视力丧失和原发性视神经萎缩，早期表现为单侧鼻侧偏盲，若此时已有颅内压增高，将同时出现对侧视神经乳头水肿，构成所谓Foster-Kennedy综合征。压迫海绵窦引起同侧突眼及眼脸肿胀等。

临床表现 :

蝶骨嵴脑膜瘤的临床表现取决于肿瘤的部位。内侧型早期症状明显，病人早期可出现脑神经受压表现如视力下降等。如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯，眼静脉回流受阻，病人可以有眼球突出等症状。内侧型病人还可出现Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状。精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者，但较少见。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚，早期仅有头痛而缺乏定位体征。一部分病人可以表现为颞叶癫痫发作，如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起。上述两型病人肿瘤生长较大时，均会引起对侧肢体肌力减退和颅内压增高。

⒈　蝶骨嵴内1/3脑膜瘤，在生长早期以局部症状为主要表现，肿瘤累及视神经，患者可有同侧渐进性视力下降，视神经萎缩，颞侧偏盲等改变。

⒉　伴有颅内压增高，可同时出现对侧视盘水肿，构成Foster-Kennedy综合征。

⒊　视交叉受累，可出现双眼颞侧偏盲。

⒋　眶上裂和海绵窦受累可出现眶上裂和海绵窦综合征，表现为动眼神经麻痹、展神经麻痹，有三叉神经的眼支感觉减退，最终其他分支均受累。

⒌　部分病人尚可明病侧眼球突出。

⒍　外1/3者的临床表现以颞侧隆起伴眼球突出为主要特征，病人可有头痛，患侧中枢性面瘫和癫痫发作，眼肌麻痹较少见。

⒎　中1/3者视肿瘤生长方向可兼有部分内、外1/3脑膜瘤表现。

⒏　颅内压增高表现多的病程后期出现。

检查 :

其它辅助检查：

1.CT扫描  可见到以蝶骨嵴为中心的球形生长的肿瘤边界清楚，经对比增强后肿瘤影明显增强，如肿瘤压迫侧裂静脉，脑水肿较显著。

2.MRI扫描  MRI对诊断本病是有意义的MRI可以显示肿瘤与蝶骨翼和眼眶的关系骨质破坏情况等。尤其是对内侧型的蝶骨嵴脑膜瘤MRI还可以提供肿瘤与颈内动脉的关系有时肿瘤将颈内动脉包裹在内或肿瘤附着在海绵窦上这些情况对手术切除肿瘤均有重要的参考价值增强后的MRI图像更清晰。

3.脑血管造影  现在已不用做定位诊断但它可以提供肿瘤的供血动脉，肿瘤与主要血管的毗邻关系。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的供血动脉主要来自眼动脉分支如肿瘤向前颅窝发展可见筛前动脉供血同时可见颈内动脉虹吸弯张开，有时颈内动脉受肿瘤直接侵犯，表现为管壁不规则。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤的血液供应主要来自颈外动脉分支，如脑膜中动脉，出现典型的放射状肿瘤血管，肿瘤染色在静脉期比动脉期更明显。因肿瘤压迫侧位像可见大脑中动脉一般被抬高。在脑血管造影同时，见到颈外动脉供血者可同时行血管栓塞，使手术出血减少。

诊断 :

1.病史 询问颅内高压和神经症状，注意有无癫癎发作，了解癫癎发作前、发作时和发作后的情况。

2.体检 注意检查神经系统阳性体征，检查头顶部有无骨性凸出或颅骨缺损。

3.颅骨X线平片 阳性所见有：①肿瘤局部颅骨内板骨质增生，内外板均有增生时可有骨性突出，少数可有颅板破坏。②肿瘤血供丰富者可见增粗和迂曲的血管压迹引向骨质增生或破坏区。③颅内压增高的颅骨改变。④有时可见肿瘤钙化和钙化的松果体移位。

4.脑血管造影 主要用于了解肿瘤的血供来源以及与周围重要血管间的关系。

5.CT和MRI扫描 可确定肿瘤的部位和大小，绝大多数可作出定性诊断。CT扫描示边界清晰的均匀高密度影，增强后显著。少数呈混合密度或低密度改变。MRI见肿瘤多数呈等信号，增强后明显强化。

治疗 :

全切蝶骨嵴脑膜瘤又不损害病人的神经功能并非易事。内侧型脑膜瘤由于可能侵犯海绵窦和颈内动脉而尤为困难。无论是内侧型或外侧型多采用以翼点为中心的额颞入路对于直径大于2.0cm的肿瘤，不要企图完整切除肿瘤，以免损伤重要的血管和神经组织。在分离肿瘤与大脑中动脉的粘连时应特别小心，对于大脑中动脉的任何分支都应小心将其自肿瘤壁上分离下来，如分离确实困难可将与动脉粘连的部分瘤壁留下来，尽量不要损伤大脑中动脉及其分支，以免术后造成严重的后果。

内侧型肿瘤的深处是颈内动脉和视神经。多数情况是肿瘤呈球形生长，将颈内动脉向内推移，少数情况是颈内动脉被肿瘤包裹。前者，肿瘤与颈内动脉和视神经之间有一层蛛网膜相隔。手术显微镜下包膜内切除肿瘤，使术野空间扩大再将瘤壁向一方牵拉可以找到颈内动脉和视神经，小心分离多能全切肿瘤如确有困难，不可勉强。但如肿瘤将颈内动脉包裹，颈内动脉可呈环状缩窄，甚至闭塞，此时切除颅内动脉四周的肿瘤确有困难。

侵犯海绵窦的肿瘤，已能做到全切除。分离肿瘤时应注意辨认和保护Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，对于海绵窦的出血可用吸收性明胶海绵(明胶海绵)，止血纱布，肌肉等材料压迫止血。

预后 :

外侧型蝶骨嵴脑膜瘤手术切除困难不大，术后复发和神经功能损害较少见。内侧型脑膜瘤全切多有困难，术后可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经功能损害。另有患者术后可有肢体运动障碍和运动性失语对于未能全切的内侧型病人，术后可辅以放疗，以防复发。如肿瘤复发可考虑再次手术切除。