血管免疫母细胞性淋巴结病

概述 :

血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)曾被称为血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(AILD with dysproteinmia)、淋巴肉芽肿X(lymphogranulomatosis X)，最早在20世纪70年代中期由Frizzera等首先提出，是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常，致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过，部分病人晚期可转化为免疫母细胞淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤，故可能为一种淋巴瘤前期状态。最近采用分子生物学方法研究发现AILD有克隆性TCRβ基因重排，因此认为AILD是肿瘤性病变。本病特点为全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、发热和高γ球蛋白血症。

病因 :

AILD的病因尚未完全阐明，病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。

1.药物过敏  约有1/3的病例有药物接触史，常见的药物有青霉素类、抗惊厥药、口眼降糖药、解热镇痛药、磺胺类、氨基糖苷类、抗癫痫药和疫苗接种等，提示抗原刺激有触发作用。

2.病毒感染  有些患者体内EBV抗体滴度增加，有报道在AILD及相关疾病中EBV-DNA检出率高达84%～97%。另有报道在14例病人的淋巴结内有风疹病毒抗原，提示本病与病毒感染有关。

3.胶原性疾病  本病有良性淋巴结增生和自身抗体产生，具有某些非特异性自身免疫病所共有的特点，因此胶原性疾病可能与本病发病有关，最主要见于系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎及舍格伦综合征（干燥综合征）等。

临床表现 :

1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状  65%的患者有发热，可为低热或持续性高热，50%的患者伴有盗汗，大约50%的患者可有体重减轻，起病常较急。

2.浅表和(或)深部淋巴结肿大  常伴肝、脾轻至中度肿大，少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著，也非常普遍(98%)，最大直径可达8cm或仅轻度肿大，可以自行缩小或间歇出现。

3.药物过敏史和(或)皮疹  约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。

检查 :

实验室检查：

1.多克隆性高免疫球蛋白血症  是IgG和IgM增高，偶有冷球蛋白血症，此外尚有补体水平降低、血沉增快等。

2.Coombs试验  自身抗体阳性。血红蛋白和血小板常减低，少数患者网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞，多见于严重的AILD患者。

3．病理学特征  淋巴结正常结构破坏，生发中心淋巴滤泡缺如，出现下列“三联征”。

(1)免疫母细胞大量增生，伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞增生。

(2)树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀。

(3)间质中嗜酸性物质沉积，PAS及酸性黏多糖染色阳性。现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。

其他辅助检查：

根据临床表现、症状、体征选择胸片、CT、B超等检查。

诊断 :

18%可转为大细胞淋巴瘤。

治疗 :

①泼尼松(强的松)1～2mg/(kg·d)，29%～56%完全缓解；②联合化疗：MOPP方案，64%～85%完全缓解；③对症治疗。

疗效标准：

1.CR  病灶完全消失，临床症状和体征也全部消失，持续≥1个月。

2.PR  病灶缩小≥50%，临床症状和体征也明显好转，持续≥1个月。

预后 :

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。