妊娠合并甲状旁腺功能减退

概述 :

甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过少而引起的一组临床症状群，表现为神经肌肉兴奋性增高，低钙血症，高磷血症与血清PTH减少或测不到。由于靶细胞对PTH反应缺陷所致者，称为假性甲状旁腺功能减退症，极为少见。

病因 :

甲状旁腺功能减退是很少见的疾病，主要病因有：

1.颈部手术后，如甲状腺切除术后，误切除了甲状旁腺；甲状旁腺手术后。

2.甲状腺131I照射同时对甲状旁腺造成破坏，照射后致甲状旁腺功能减低。

3.特发性甲状旁腺功能减低(家族性或散发性)。

4.患有自身免疫性疾病如阿狄森(Addison)病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、卵巢早衰的患者同时合并有甲状旁腺功能减退。

5.假性甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺腺体正常，靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

临床表现 :

     长期血钙降低伴阵发性加剧引起神经肌肉系统应激性增加。轻症者出现烦躁、易激动、抑郁、指端或口唇部麻木和刺痛、手足与面部肌肉痉挛。血清钙低于2mmol/L时，可出现手足搦搐症。典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指间关节伸展，腕、肘关节屈曲形成鹰爪状。严重者出现全身骨骼肌及平滑肌痉挛，喉头及支气管痉挛，窒息等危象，特别是儿童可出现癫痫样大发作。少数患者可出现颅内压增高和视盘水肿。上述症状可在感染、劳累或情绪激动时发作，女性在经期前后更易发作。可出现锥体外系神经症状，包括帕金森病。

      有些轻症或久病患者不一定出现手足搐搦，其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

      甲旁减时间过长，可出现皮肤粗糙、毛发脱落、指(趾)甲脆软萎缩、白内障。特发性甲旁减患者易发生白色念珠菌感染、贫血等表现。

检查 :

实验室检查：

1.血清钙  在发作期降低(常低于2mmol/L)，应反复多次抽取，并同时检测血浆蛋白，以排除蛋白浓度低下所引起的钙总量减低。血磷升高(常高于2mmol/L)。低镁血症者，血镁低于0.4mmol/L。

2.PTH  明显减低或不能测得。

3.尿钙  明显降低或消失。

其他辅助检查：

X线头颅摄片多数可见基底神经节钙化，骨质较密，小脑出现钙化点。

诊断 :

本病须与假性甲旁减鉴别，后者属遗传性疾病。PTH受体后有缺陷，体内PTH正常或增高，注射外源性PTH后尿磷及尿cAMP不增加，常伴有其他发育异常。

治疗 :

     治疗的目的是给甲状旁腺功能减退的孕妇补充足量的钙，提高母体血钙浓度使之尽量达到正常范围，每天口服钙3～5g，补充维生素D 5万U或15万U，妊娠期定期监测血钙水平，调整钙剂和维生素D的用量。有学者推荐应用有活性的维生素D，即α骨化三醇(1，25二羟胆钙化醇)[1，25(OH)2VitD3，calcitriol]能增加钙、磷在肠内的吸收，每天口服2～3μg。随妊娠进展，钙与维生素D需要逐渐增加，应维持正常的血清钙值。

      甲状旁腺功能减退产妇在临产和分娩时，由于高通气和屏气用力，常发生手足搐搦。如血钙低时可静脉给予葡萄糖酸钙。安慰产妇，避免高度通气。产后需要调整钙剂和维生素D的用量，因为一则是胎儿需求中止，二则是哺乳或不哺乳产妇对钙和维生素D的需求有所不同，哺乳妇女需要补充更多的钙和维生素D，不哺乳的母亲一般恢复到孕前钙和维生素D的用量。

预后 :

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