先天性支气管源性囊肿

概述 :

支气管源性囊肿是指先天性的呼吸系统发育异常所引起的一种囊性肿物，又称支气管囊肿。按发病部位分为肺内型、纵隔型和异位型，异位型罕见，可发生于颈部、脑部、硬脊膜、腹腔等。囊肿较小时，可无任何临床表现；当囊肿增大或合并感染时，可对周围组织产生压迫症状或出现感染症状。

病因 :

本病病因不明。可能与胚胎发育因素有关，胚胎发育期间，呼吸道上皮与气管支气管树分离，从支气管发育部位移行到其他部位，并逐渐增大，其内部黏液不能排出，形成以支气管组织为囊壁、内含黏液的囊肿。

临床表现 :

      支气管源性囊肿较小时，可无任何临床表现；当囊肿增大或合并感染时，可对周围组织产生压迫症状或出现感染症状。

      支气管源性囊肿发生在肺内时，压迫支气管和周围肺组织，出现喘鸣、咳嗽；合并感染时，出现咳嗽、咳痰、低热、偶尔少量咯血等。当囊肿位于纵隔时，表现为胸痛、胸闷；压迫气管、食管或血管时，表现为呼吸困难、咳嗽、吞咽梗阻、大血管受压综合征等。异位支气管囊肿依发生部位不同，可无临床症状或因囊肿增大、囊腔感染出血而表现相应的症状；罕见囊肿位于皮下时，偶可通过窦道向皮肤外引流黏液。

检查 :

1.X 线检查

为圆形或类圆形、边缘光滑或锐利的、均匀一致的致密阴影，部分可见气液平。CT和MRI可清晰显示囊肿，有助于病变定位，明确病变性质，若要明确其支气管来源，则依靠病理诊断。

2.组织病理

囊肿衬以呼吸道上皮，由充满黏蛋白的杯状细胞和纤毛性假复层柱状上皮构成。囊壁可含平滑肌，个别可见软骨。

诊断 :

根据病史、临床表现及影像学检查，可做出诊断，组织病理学检查可确诊。

治疗 :

支气管源性囊肿治疗的惟一方法是手术切除。在囊肿摘除时，囊壁必须完整、彻底切除，避免术后复发。

预后 :

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