膜性肾小球肾炎

概述 :

膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis），又称为膜性肾病（membranous nephropathy，MN），是导致成人肾病综合征的常见病因之一，约占原发性肾小球肾炎的10%。儿童发病率低，大多为继发性MN。MN是一个病理形态学诊断名词，其特征是肾小球毛细血管襻上皮侧可见大量免疫复合物沉积，一般不伴有肾小球固有细胞增殖和局部炎症反应。MN分为特发性和继发性。特发性MN指无明确原发病可寻，70%以上患者发病年龄在40岁以上。导致继发性MN的病因，以自身免疫性疾病最多见，其后依次是肝炎病毒感染、肿瘤、药物及毒物。在自身免疫性疾病中，狼疮性肾炎占绝大多数，约60%患者的发病年龄小于40岁，与特发性MN截然不同。

病因 :

特发性MN指无明确病因可寻。继发性MN的病因中，以自身免疫性疾病最多见，其后依次是肝炎病毒感染、肿瘤、药物及毒物。在自身免疫性疾病中，狼疮性肾炎占绝大多数（73.5%）。

临床表现 :

MN可发生于任何年龄，成人多见，发病高峰年龄36～40岁，男:女为2:1。是成人肾病综合征的重要病因，约占25%。

MN多隐匿起病，少数有前驱感染史，最早症状通常是逐渐加重的双下肢浮肿。大部分（约85%）出现大量蛋白尿而表现为肾病综合征，少数病例呈无症状性蛋白尿。60%成人患者可有间断或持续性镜下血尿，肉眼血尿罕见；儿童患者可能出现肉眼血尿。早期高血压不常见，少数人开始时即有高血压，随疾病进展约50%病例发生高血压，但严重高血压者少见。本病早期肾功能多正常，约1/4病例于发病数年后逐渐出现肾功能不全，最终进展至尿毒症。MN是一种慢性进行性疾病，如在病程中尿蛋白突然增加或肾功能突然恶化，提示可能合并有深静脉血栓形成，或者新月体肾炎的可能。因此，如果病情稳定的患者出现迅速的病情恶化，应高度警惕此合并症的可能。

检查 :

1.尿液检查

尿蛋白呈阳性，肾病综合征时可出现大量蛋白尿（大于3.5g/天），可有尿潜血阳性。

2.血液检查

肾病综合征时可出现血浆蛋白减低，以白蛋白为主，如球蛋白同时减低，则提示为非选择性蛋白尿。可合并高脂血症。后期出现肾功能不全，肌酐、尿素氮等增高，与慢性肾功能不全表现相同。

3.肾脏病理检查

本病光镜和电镜下病理特点为上皮下免疫复合物沉积及基底膜增厚。原发性MN的免疫复合物只分布于毛细血管襻而不分布在系膜区，一般无内皮、系膜或上皮细胞增生。继发性MN的免疫复合物除分布于毛细血管襻外，还可分布在系膜区。因此，电镜下见到系膜区有电子致密物沉积，往往提示继发性MN。

MN病理学分期：第Ⅰ期：光镜见肾小球结构基本正常，偶可见肾小球基底膜空泡样变性。电镜下见上皮下有少数电子致密物沉着，基底膜无明显改变。第Ⅱ期：光镜下肾小球毛细血管基底膜弥漫性不均匀增厚，出现多数“钉突”。PASM染色可见基膜向外侧增生，电镜见上皮下有大量电子致密物沉积，致密物间为增生的基膜。第Ⅲ期：光镜见毛细血管壁明显增厚，PASM染色见增厚的基底膜呈中空链环状。毛细血管管腔狭窄或闭塞，系膜基质略增多。电镜见基底膜内有大量电子致密物沉积，呈双层梯状结构，上皮下致密物部分溶解。第Ⅳ期：肾小球基底膜高度增厚，毛细血管腔闭塞，可见小球萎缩或纤维化，系膜基质略增多。电镜下小球基底膜双层融合呈不规则增厚，致密物中有透明区形成，使基膜呈链条状。

诊断 :

成人肾病综合征者，特别是年龄在35岁以上，隐匿起病、病情发展缓慢者要考虑本病的可能性。确诊需靠肾活检病理诊断，早期病变光镜下肾小球可正常，易误诊为微小病变型肾病，此时电镜和免疫荧光检查尤其重要。

治疗 :

1.对症治疗

（1）休息避免剧烈活动，明显水肿时应卧床休息。

（2）限钠成人每日摄钠2～3g。

（3）蛋白摄入以1～1.5g/kg·d为宜。必要时静滴人血白蛋白。每日热量摄入1800～2000kcal，减少体内蛋白的分解。

（4）利尿适当应用以减轻水肿，如呋塞米、安体舒通等。

2.免疫药物治疗

由于文献报道约25%的病例可以自发缓解，对免疫药物治疗仍有争议。目前多数主张给予积极的激素及免疫抑制剂治疗。可用标准激素疗法、激素+环磷酰胺或苯丁酸氮芥疗法；环孢素A有较好的近期疗效。有文献报道霉酚酸酯治疗有效。

3.高凝血症及肾静脉血栓形成的治疗

肾病综合征患者可常规进行预防性抗凝治疗。低分子肝素是最常用药物，尿激酶和降纤酶亦可应用。口服药物有华法林、潘生丁等。抗凝治疗过程中需监测血凝情况，防止出血。对已出现肾静脉血栓者，应积极用溶栓药物，如尿激酶、降纤酶等。抗凝的同时积极治疗肾病综合征，合理应用利尿剂，防治高脂血症及其他部位的栓塞并发症等。

预后 :

暂无相关资料。