脱屑性间质性肺炎

概述 :

脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonitis，DIP）是特发性间质性肺炎的一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30～40岁的吸烟者，大多数患者有进行性加重的咳嗽和气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素治疗反应良好。

病因 :

脱屑性间质性肺炎病因不明，但与吸烟关系密切，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子、抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因。

临床表现 :

本病可分原发性与继发性两类。原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生心力衰竭，可突然死亡。查体有时可见杵状指（趾）。肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音，有时并发自发性气胸或胸腔积液。合并症远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。

检查 :

1.血常规检查

红细胞计数和血红蛋白增高，血沉正常。

2.肺功能检查

DIP患者，肺功能呈现限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散（DLCO）降低，轻至中度低氧血症。

3.X线胸片

X线胸片有特征性变化，绝大多数患者有十分相似的肺部阴影，主要表现为一个三角形阴影，自肺门沿心脏向两肺基底伸展，三角形的底在侧面，阴影模糊呈磨玻璃状，自肺门向下放射的纹理明显增粗，为扩张的肺血管影，阴影在心缘部增浓，肺外围变浅和减少，这种典型阴影有时可持续4～6年不变；有的则在数月内发生变化或逐渐吸收，少部分患者可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影。

4.镜检

显著特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm；有些细胞呈纺锤状。抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒，脂类染色阳性。电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞。

诊断 :

从吸烟史，临床症状，X线表现只能作出拟诊，经支气管镜或开胸作肺活检可以确诊。Ashen等（1984）所提出的病理诊断标准如下：①肺泡内可见含PAS染色（糖原染色）阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集；②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生；③间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

治疗 :

本病的治疗措施包括：

1.戒烟

戒烟是主要治疗措施，有助于病变的恢复。

2.肾上腺糖皮质激素

对于戒烟后病情无改善或出现一定程度加重的患者，可以使用泼尼松口服。

3.对症治疗

如吸氧、止咳等。

预后 :

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