空鞍综合征

概述 :

空鞍综合征是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内，使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死。以往文献中也有人称之为鞍隔缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见。发病年龄平均为40岁左右，儿童罕见。

病因 :

本病的发生原因尚未充分明确。

临床表现 :

女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见。发病年龄平均为40岁左右，儿童罕见。

1.头痛

1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。不伴有恶心呕吐。

2.肥胖

常见，尤其是女性。通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。

3.视力障碍

可有视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩。

4.其他症状

高血压、脑脊液鼻漏、良性颅内高压。其他少见症状有癫痫、意识障碍等。

5.内分泌功能

垂体被蛛网膜囊肿挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现，仅少数病人有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。

检查 :

1.内分泌功能试验

原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验多数患者也基本正常。

2.X线检查

蝶鞍平片和体层摄片：典型形态改变占75%，如：

（1）变形 侧位片示蝶鞍扩大，蝶窦发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。

（2）鞍底骨质变化 侧位片上，空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚，而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。

3.气脑造影（PEG）

显示鞍内有气体充盈，偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。

4.颈动脉造影

未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况，有助于否定垂体腺瘤的存在。

5.同位素脑池造影

惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。

6.CT扫描及磁共振成像

典型图像示鞍窝扩大，垂体萎缩变形，被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代。若作造影剂强化直接冠状位CT扫描，则未见增强。重症患者垂体严重受压，被推移至后下方呈薄片状，垂体柄可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”。

诊断 :

根据病史及有限临床症状可拟诊为本病，但确诊有赖于影像学检查。

治疗 :

视病因及症状而定，轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变；疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下；难以忍受及不能解释的头痛；大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收；脑脊液鼻漏；严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜，脂肪肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍隔，以抬高视神经；视力严重减退可行黏连松解术；严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术；重症良性颅高压可行脑脊液引流术；非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。

预后 :

一般原发者多呈良性经过，症状轻，进展缓慢病情较稳定，而继发性者则症状较重，因同时有原发病变，故经过较复杂。