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继发性红细胞增多症

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概述 :

继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧,致红细胞生成素的分泌代偿性增多;或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂。

病因 :

红细胞动力学,造血细胞动力学是从定量方面研究机体造血组织中造血细胞群体增殖、分化、成熟、分布和死亡的动态变化,以及它们在生理和病理情况下对体内、外调节因素所产生的反应。机体内红细胞生成经历了造血细胞的增殖及分化原红细胞到晚幼红细胞和骨髓网织红细胞的增殖及成熟和网织红细胞释放到外周血最后成熟为红细胞的动力学过程。在生理情况下每天有一定数量的红细胞生成,也有等量的红细胞被破坏。

临床表现 :

1.红细胞增多的表现常见的症状有头晕、头胀、头疼、乏力、心悸、失眠、眼花怕热出汗等;有时有心绞痛,面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到发绀,黏膜及眼结膜充血与血管扩张。

2.原发病的症状和体征。

检查 :

1.外周血血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容、红细胞容量高于正常,但白细胞及血小板计数一般正常。

2.动脉血氧饱和度在心肺疾患等可引起降低,而在肿瘤病人则正常。

3.红细胞容量测定增加,血浆容量减少或正常。

4.维生素B12的测定血清中的定量增多或正常。

5.中性碱性磷酸(NAP)正常

其它辅助检查

1.组胺水平测定组胺不增高。

2.染色体检测继发性红细胞增多症一般无染色体异常。

3.造血干细胞培养继发性红细胞增多症无自发性造血干细胞集落形成。

4.血清红细胞生成素的测定(EPO)在继发性红细胞增多症的病人由于动脉中血氧低通常EPO水平增高;或继发于恶性肿瘤,如肝癌或肾癌可引起异常红细胞生成素增加。

诊断 :

根据病史有原发病的表现,体格检查实验室资料及红细胞计数、血红蛋白、血细胞比容增加,红细胞容量高于正常,红细胞生成素增加或正常,排除原发性红细胞增多症即可诊断。

治疗 :

1.原则上是治疗原发病根据原发病治愈后,继发性红细胞增多症应随之消失。

2.去除能够引起或加重红细胞增多的因素。

3.必要时可采用静脉放血。

预后 :

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