急性杂合性白血病

概述 :

急性杂合性白血病（hybrid acute leukemia，HAL）又称急性混合细胞白血病（acute mixed leukemia），是一种髓细胞系和淋巴细胞系共同受累且达到一定积分的急性白血病。该病与髓系抗原表达的急性淋巴细胞白血病（MY+ALL）和淋系抗原表达的急性髓系白血病（LY+AML）不同，是一种少见的具有独特临床及生物学特征的急性白血病。

病因 :

综合以往研究资料，与AML或ALL发病机制不同之处在于：①系早期造血细胞恶性变所致，因该病患者造血干、祖细胞标志性抗原CD34高表达；部分患者因髓性白血病细胞存在TdT，一种来源于B、T和白血病淋巴细胞的核苷酶，表明患者可能存在含早期分化相关抗原的多能干细胞受累；②因某些内在或外在因素导致细胞分化异常而发生髓系或淋系系列转化。

临床表现 :

该病各年龄组均可发病，具有贫血、出血、感染及浸润等白血病常见临床特征，但与AML或ALL相比，以下表现更为突出：①发病时白细胞增高者较多，高白细胞综合征较易见；②髓外浸润表现明显，如睾丸、中枢神经系统受累，肝、脾、淋巴结肿大者较多见；③多种标准治疗方案无效，复发率高，疗效差。

检查 :

⒈外周血

血红蛋白下降明显，多为中～重度，白细胞增高者（WBC>10×109/L）较多见，多数患者发病时可见血小板减少。血涂片可见白血病细胞较均一，类似于AML或ALL。原始和幼稚细胞形态特征：白血病细胞亦可不均一，即外周血视野分别存在粒细胞样和淋巴细胞样原始及幼稚细胞。

⒉骨髓象及化学染色特征

根据形态学及细胞化学染色常将该病诊断为AML或ALL。文献曾报道18例HAL患者，根据FAB分型标准，其中9例诊断为AML（M1，1例；M2，4例；M4，1例；M5，3例），另9例则诊断为ALL（L1，3例和L2，6例）。骨髓细胞形态学发现，白血病细胞可为均一性或不均一性，呈现髓系和（或）淋系特征，部分病例可见Auers小体。国内曾报道5例HAL患者，其化学染色特征为：4例POX阳性，1例阴性；5例PAS均有不同程度阳性；4例NAS-D-AE阳性，加NaF后1例被抑制，该4例同时查NAS-D-CE，仅1例阳性。

⒊细胞免疫标记

可采用免疫组化和流式细胞仪检测。流式细胞术已广泛应用于临床以检测HAL的免疫标记。如T淋巴细胞以CD3最为特异，特别是胞质CyCD3先于膜表达（MCD3）；CyCD22现认为是B-ALL最敏感的标志，在AML均未见CyCD22表达。发现CD20是B-ALL较可靠的表达之一，而抗MPO则是髓系最可靠的标志之一，此外，CD13和CD33也是粒细胞系一线诊断标志。

⒋细胞遗传学

该病细胞遗传学变化较为复杂，较常出现的染色体改变有：t（9；22）、-5/5q-、inv（16）、11q23、t（8；21）等。Cuneo等回顾性分析HAL染色体变异资料（表1），发现t（15；17）、inv（16）及-5/5q-和/或-7/7g-常见于含T淋巴细胞特征的AML，T（8；21）（q22；q22）、t（q；22）及11q23重排多见于含B淋巴细胞特征的AML，而t（9；22）、tllq23和14q32（无免疫球蛋白重链基因重排）则见于含髓系标志的ALL。

根据临床表现、症状、体征选择胸片、CT、MRI、B超、心电图等检查。

诊断 :

暂无相关资料。

治疗 :

⒈加强支持疗法，输血、血小板、应用细胞因子、抗感染。

⒉DAPTO方案诱导治疗。

⒊DA方案。

⒋采用难治和复发的AL的治疗方案。

⒌骨髓移植。

预后 :

暂无相关资料。