非寄生虫性肝囊肿

概述 :

非寄生虫性肝囊肿是指肝内非寄生虫感染的浆液性囊肿，是一种较常见的先天性肝畸形，故又称为先天性肝囊肿。该病大多数病人无自觉症状，只有当囊肿大到一定程度才觉得偶有右上腹不适，或因上腹部突然发现一个无痛性包块而就医。有时因出现某些并发症：如囊内出血，囊肿破裂或感染或囊肿蒂扭转而引起剧烈腹痛。非寄生虫性肝囊肿绝大多数是肝脏的良性疾病，其中先天性囊肿最常见。本病可为单发性或多发性。多发性肝囊肿常伴有肾、胰腺、卵巢、肺等脏器的多囊性病变。非寄生虫性肝囊肿按病因可分为：先天性囊肿（孤立性或单发性，弥漫性或多发性）；创伤性囊肿；炎症性囊肿；潴留性囊肿；肿瘤性囊肿（皮样囊肿、囊腺瘤、恶性肿瘤退行性变形成的囊肿）。本病病因未明，多数学者认为起源于肝内迷走的胆管，女性占多数，男女之比约为1:4～5，20岁以下患者为多。囊肿可分为单发性囊肿和多发性囊肿两大类，后者常与多囊肾并存。本病一般肝功能良好，甚少发生肝硬化，门脉高压、黄疸。但少数囊肿可发生恶变。

病因 :

1.潴留性肝囊肿

为肝内某个胆小管由于炎症、水肿、瘢痕或结石阻塞引起分泌增多，或胆汁潴留引起，多为单个，也可因肝钝性挫伤，病变囊内充满血液或胆汁，包膜为纤维组织，为单发性假性囊肿。

2.先天性肝囊肿

由于肝内胆管和淋巴管胚胎时发育障碍，或胎儿期患胆管炎，肝内小胆管闭塞，近端呈囊性扩大及肝内胆管变性，局部增生阻塞而成，多为多发。

临床表现 :

1.大多数患者无临床症状和体征，常在B超、CT检查或腹部手术时发现。

2.囊肿较大时，可压迫邻近组织出现相应症状。如胃肠梗阻，上腹不适。

3.肝大，右上腹可触及无疼痛囊性包块。

4.B型超声检查可确定囊肿大小、部位及数目。

5.肝核素扫描肝区可显示占位性病变（囊肿直径>2～3cm者）。

6.X线检查常可显示肝影增大，膈肌升高和胃肠道受压移位等征象。

7.CT检查有助于诊断和鉴别诊断。

8.化验检查肝功多无损害。

9.卡松尼试验阳性。

检查 :

1.卡松尼试验阳性。

2.B型超声检查可确定囊肿大小、部位及数目。

3.肝核素扫描肝区可显示占位性病变(囊肿直径>2～3cm者)。

4.X线检查常可显示肝影增大，膈肌升高和胃肠道受压移位等征象。

5.CT检查有助于诊断和鉴别诊断。

诊断 :

肝囊肿的诊断以超声波检查最为重要。B超对肝囊肿的检出率可达98%。在肝囊肿的定性方面，一般认为超声波检查比CT更准确，但在全面了解囊肿的大小、数目、位置以及肝脏和肝脏周围的有关脏器时，特别是对于需行心脏病手术医学治疗的巨大肝囊肿患者，CT检查对于心脏病手术的指导作用显然优于B超。一般情况下，肝囊肿患者并不需要做彩色超声及磁共振（MRI）检查。化验检查对肝囊肿的诊断价值不大。通常，肝囊肿并不导致肝功能的异常。但有时为了鉴别诊断，做某些血液功效检查仍然是必要的，特别是血液功效甲胎蛋白（AFP）检查，以排除原发性肝癌。

治疗 :

1.一般治疗

（1）囊肿直径<5cm者，一般不行手术治疗，定期行B型超声复查，观察其变化。

（2）单发性囊肿直径5～10cm者或多发性肝囊肿，有2个直径>5cm者，可考虑手术治疗。有腹部包块、疼痛或压迫症状明显，或有并发症时，应考虑手术治疗。

（3）年迈体差或重要脏器功能明显异常者，决定手术治疗时要慎重。合并多囊肾而肾功能严重损害者，一般不宜手术。

2.其他治疗

对于孤立性肝囊肿除非发生囊肿破裂囊蒂扭转，或囊内出血等并发症进行紧急手术治疗外，择期手术需要根据囊肿的大小部位病人的全身情况，自觉症状而定。体检中偶尔发的无症状的孤立性肝囊肿，可暂时采用保守治疗，利用超声检查，定期观察需要警惕恶变的发生大的肝囊肿，有症状出者最好施行手术治疗，因为穿刺抽液等保守疗法一般容易复发，并且带来细菌污染。可多囊肝通常应采取非手术治疗。由于其病变累及整肝脏，除非采用肝移植，否则不根治本病然而多囊肝，一旦由于肝肿大压迫胸腹部，影响呼吸循环时需考虑手术，减轻压力可根据具体条件用下手术方法：

（1）囊肿穿刺抽液术 在B型超声监控引导下经皮囊肿穿刺，抽尽囊液。此法操作简单，可重复穿刺或穿刺后置管。穿刺前须除外肝包虫囊肿后方可实施。应严格无菌技术，避免囊内出血及脓肿形成。

（2）囊肿摘除术 容易剥离的单发性囊肿可采用此种手术，治疗较彻底。

（3）囊肿“开窗”术 用于囊肿位于肝的浅层且无感染或胆管与囊肿无交通的情况。切除部分囊肿顶壁（即“开窗”），吸净囊液，使囊腔向腹腔内开放。若囊肿并发感染或囊内有陈旧性出血时，开窗后清理囊腔，并将部分带蒂大网膜填塞囊腔，腹腔内“烟卷”引流。若囊液染有胆汁时，清理囊腔，确定无继续漏胆后，按上述方法行大网膜堵塞囊腔。

（4）囊肿内引流术 用于囊腔内有溢漏胆汁又不易找出胆管开口或囊壁较坚厚及感染严重的囊肿。

（5）非典型肝部分切除并用囊肿“开窗”术 弥漫性肝囊肿某一叶囊肿密集、压迫致使该叶肝实质明显萎缩，可行非典型部分切除术，而其余肝囊肿并用“开窗”术。

（6）囊肿外引流术 囊肿感染而又不易耐受其它较复杂手术时，可行暂时性外引流术，但易形成长期不愈的外瘘，往往需二期手术。

（7）多囊肝的手术 除非病变局限于肝的一叶且伴有症状，或疑有恶变者，一般多不主张手术治疗，多囊肝当发其中个别囊肿增大，迅速压迫邻近脏器，严重影响病人日常生活，或心肺功时，可对较大的囊肿进行反复穿刺抽液，如果病人全身情况良好，肝功正常，也可作开窗术，减轻压力缓解症状，促使肝细胞再生有条件者，可进行肝移植彻底根治本病。

（8）多囊肝合并多囊肾的治疗 多囊肝的治疗参照上方案多囊肾，没有症状时可观察并定期复查，肾功若出症状（如腰痛、血尿、高血压、肾功衰竭等）则需要手术治疗，包括穿刺或切开囊肿，降低囊肿压力，有时可以延缓病变的进展，肾功衰竭必要时进行透析疗法，根治的方法需要肾移植。

预后 :