Marie-Bamberger综合征

概述 :

Marie-Bamberger综合征又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger（1889）报道，第二年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病。1963年Berman对本综合征的定义，补充了3条必备的主要征象：杵状指，长管状骨骨端骨膜增殖，关节的肿胀、疼痛和压痛。

病因 :

病因不明。

临床表现 :

1.杵状指

该综合征几乎均有杵状指(趾)，程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓槌状。

2.关节症状

四肢关节疼痛肿胀，以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性，关节压痛，但少见红肿及皮下结节。

3.肺部慢性疾病表现

如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、肺癌等，骨病的出现往往在肺部疾病以前。

检查 :

1.实验室检查

少数患者在关节症状明显时，可有体温升高，血沉增快。

2.X线检查

病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨，病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延，逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层，厚度1～10毫米。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松，骨皮质变薄，末端指(趾)骨增大。

诊断 :

根据病史、临床表现、实验室检查和其他辅助检查即可诊断。

治疗 :

本病主要针对病因进行治疗，当原发性肺部疾病痊愈或好转后，本病的临床症状可迅速消失，骨骼病变也可逐渐吸收消失，杵状指好转较慢。

预后 :

积极治疗原发病。