原发性巨球蛋白血症

概述 :

原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。

病因 :

本病病因不明。

临床表现 :

1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。

2.贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。

3.淋巴结、肝、脾肿大。

4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。

5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。

检查 :

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诊断 :

1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。

2.中枢和/或周围神经系统症状。

3.视力障碍。

4.雷诺现象。

5.肝脾淋巴结肿大。

6.血清中IgM>10g/L。

7.可有全血细胞减少，外周血可出现少量（<5%）不典型幼稚浆细胞。

8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。

9.血液粘稠度增高。

治疗 :

1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。

2.化疗。

3.对症治疗、支持治疗。

4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。

预后 :

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