支气管中心性肉芽肿病

概述 :

      支气管中心性肉芽肿病是一种免疫性疾病，其患者可分为伴有哮喘者和不伴有哮喘者。病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿。早期细支气管黏膜被组织细胞代替，随后非干酪性、坏死性肉芽肿分布于细支气管内，并将其破坏。在哮喘组，病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞；非哮喘组病灶中多为浆细胞。特殊染色发现肉芽肿内有真菌菌丝。邻近肉芽肿的肺动脉和静脉有血管炎的表现，但与WG不同，无血管中心破坏。支气管可见扩张，腔内有坚韧的灰褐色分层物质，镜下可见黏液、坏死上皮、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot-Ley-den结晶，并可发现真菌菌丝。支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性炎性细胞浸润，并伴有纤维化。少数患者有支气管黏膜下坏死性肉芽肿结节，并可破坏气管软骨。

病因 :

     BG的病因在伴有哮喘的患者中可能与寄生在支气管的某些曲霉菌产生免疫反应有关，无哮喘患者可能与吸入未知抗原引起的高敏反应有关。

临床表现 :

      大多数患者有哮喘。哮喘组患者一般年轻时发病，大部分属特异性体质，常有哮喘家族史。起病较急，常有发热，咳嗽，痰多为黏液脓性，有时可见棕黄色黏液栓痰，部分患者有气短及胸痛。无哮喘组患者，起病年龄较大，平均50岁，症状较轻，有轻咳、乏力、上呼吸道感染等，没有肺外血管炎的表现，少数甚至无症状。

检查 :

1.血液学检查周围血嗜酸性粒细胞增高，常超过5×109/L。

2.急性期白细胞总数和血沉也可增高。

3.痰培养50%可发现曲霉菌生长。

4.皮肤免疫学试验曲菌属混合提取液皮试，90%的活动性患者在数分钟内出现阳性的风团和潮红反应。血清学检查IgE水平常是正常人的2倍以上。

5.X线胸片常显示为浸润性阴影、单发或多发结节和肺不张。

诊断 :

根据病因、临床表现及实验室检查即可诊断。

治疗 :

     主要采用糖皮质激素治疗。激素可缓解哮喘发作和曲菌对肺实质的浸润破坏。泼尼松每天一次口服，连服2周后改为隔天服用，并根据病情逐渐减量，持续3个月。随诊2年，每半年摄胸片复查一次。激素无效者，可采用硫唑嘌呤治疗。支气管扩张剂和化痰剂可促使痰栓或脓痰尽快排出。休息、增加营养和有规律的锻炼可增强对曲菌的抵抗力。抗真菌药物的使用也可以取得较好的疗效。两性霉素B静脉给药，该药副作用较多，需监测肝肾功能。氟康唑治疗也可取得较好的疗效。

      对诊断不明的肺内结节患者，可进行开胸肺活检，病理诊断明确后可手术切除病灶。

预后 :

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