原发性肝脂肪肉瘤

概述 :

原发性肝脂肪肉瘤极为罕见，是一种恶性软组织肿瘤，起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，在脂肪组织的部位皆有可能发生。

病因 :

脂肪肉瘤是一种恶性软组织肿瘤，起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质，根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型：分化良好型、黏液型、圆形细胞型及多形型，但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。

临床表现 :

患者以右上腹疼痛就诊，体检发现肝脏肿大，后经影像学检查发现肝脏占位，但明确诊断尚需肝脏活组织病理检查。

检查 :

1.原发性肝脂肪肉瘤病人的肝功能受损害出现晚

酶学检查和AFP、CEA等肿瘤标记物一般在正常范围。

2.B超

B超检查可发现肝内巨大而均匀的强回声区。

3.CT

CT表现为边缘清晰的低密度区。CT值小，可达90Hu以上，是肝脏内肿瘤CT值最低的，注射造影剂后无增强反应。

4.MRI

T1T2加权图像呈高信号区。

在影像检查方面，肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分。

诊断 :

原发于肝脏的脂肪肉瘤的诊断主要依据影像学检查，但最终的诊断要靠组织病理学检查。

治疗 :

1.手术治疗

手术治疗是肝脂肪肉瘤治疗的第一选择。局部的广泛切除，可减少复发、转移。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见，引流区淋巴结清扫多无必要。

2.放射治疗

放射治疗多用于肿瘤边缘不能保证切除干净的病人，防止局部复发。对于能够行根治性切除手术或已经广泛切除的病人，术后放疗的意义不大。

3.化学治疗

由于高分化脂肪肉瘤恶性度低，转移的可能性小，化疗意义一般不大。对于恶性度较高的类型、为防止术后转移，也可以考虑化疗。多采用联合化疗，常用的药物有阿霉素（ADM）、顺铂（DDP）、环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）。对于微小的转移灶有治疗意义。

预后 :

本病进展相对缓慢，很少发生转移，若能手术切除可延长病人生命。分化型及黏液型脂肪肉瘤预后较好，5年生存率可达80%左右，多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差，转移以血行转移为主，多转移到肺。