过敏性支气管肺曲霉病

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概述 :

过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）又称变应性支气管肺曲霉病，是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病，1952年在英国首先报道。其致病曲霉以烟曲霉最常见，黄曲霉、稻曲霉、土曲霉偶可见到。急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。

病因 :

ABPA大部分病例是由于对曲霉菌高度过敏所致，尤其以烟曲霉最常见，对曲霉敏感的特应性个体吸入高浓度烟曲霉的孢子是该病的主要致病途径。

临床表现 :

1.典型表现

急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。其中咯血绝大多数为痰血，但有少数患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖期。由于对急性发作期界定不一，其发生频率报道不一。ABPA虽然哮喘症状较轻，但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。

2.不典型表现

偶见ABPA与曲霉球同时存在。ABPA在极少数患者也可以出现肺外播散，如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等。

3.ABPA的临床病程分为5期

并非每个患者都要经过5期的临床病程。

第Ⅰ期（急性期）主要特点为发作性症状，如喘息、发热、体重减轻等。IgE水平显著升高，嗜酸性粒细胞增多，肺部浸润影，血清IgE－Af和IgG－Af阳性。

第Ⅱ期（缓解期）通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状，X线胸片正常，血清IgE－Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高，血清IgE水平降低但未恢复正常，无嗜酸性粒细胞增多。在治疗6～12周内血清IgE下降了35%～50%或经口服糖皮质激素治疗6～9个月停用激素后，超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解”。

第Ⅲ期（加重期）多数患者表现为急性发作症状，部分患者复发是无症状的，仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新的浸润影，因此该期需密切监测。

第Ⅳ期（激素依赖期）表现为激素依赖型哮喘，哮喘症状必须靠口服糖皮质激素才能控制，激素减量时哮喘加重，即使哮喘缓解也难以停药。血清IgE水平升高或正常。通常X线没有肺部浸润影，但少数患者胸片表现多样性，可伴有中心性支气管扩张。绝大部分病例在此期得到诊断。

第Ⅴ期（纤维化期）患者常有广泛的支气管扩张、肺纤维化、肺动脉高压、固定的气流阻塞、严重不可逆的肺功能损害等，可有胸闷，气急，呼吸困难，发绀和呼吸衰竭，可见杵状指。患者血清学检查可有或缺乏活动期的表现，预后较差。

检查 :

血清总IgE升高，目前诊断标准中血清总IgE升高所采用的界值一般为1000 IU/ml，如果采用另一个界值1000ug/L（相当于417IU/ml）可能会导致对ABPA的过度诊断，曲霉沉淀素抗体阳性，血清特异性IgE和IgG抗体升高。周围血嗜酸性粒细胞增加。

ABPA非特异性的影像表现为反复性、移行性的肺浸润影，80%～90%患者出现不同程度的肺浸润，从小片状至大片状的整叶实变，大多出现于病程的某一阶段，并不总是与急性症状相关联。30%～40%患者出现普遍性肺过度充气或肺容积减少。

ABPA的特异性影像表现为以上叶为主的中心性支气管扩张，CT扫描可见支气管管壁增厚、管径扩张和双轨征、印戒征，由于分泌物痰栓阻塞支气管可表现为条带状、分支状或牙膏样、指套样阴影。黏液嵌塞也是ABPA常见、并有一定特征性的X线征象，有37%～65%患者在病程某一时间有黏液嵌塞的X线证据，占全部一过性病变的近1/3。典型表现为2～3cm长、5～8mm直条状或指套状分叉的不透光阴影从磨玻璃样到实变影，以及因痰栓引起的肺不张等，晚期可出现肺气肿和纤维化等。影像学改变以肺上叶改变更常见，为下叶的2～3倍。

ABPA患者的肺功能损害包括肺通气功能和气体交换功能的异常，主要取决于疾病的活动程度。一定程度上可逆的阻塞性通气功能障碍最为常见。慢性ABPA患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和固定的气流受限。有研究表明，ABPA可逆性气道阻塞伴弥散量降低与肺容积减少相平行。随着病程进展，常出现不可逆性气道阻塞及不同程度的肺纤维化，肺功能损害进一步加重。