特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
概述 :
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症多数起病于10～30岁，男女发病数相等。
病因 :
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临床表现 :
最常见的临床表现为反复发作副鼻窦炎、支气管炎、中耳炎、肺炎。病原体为流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。皮肤表现除化脓性感染外，还可有原因不明的无干酪样坏死的肉芽肿。28%的病人有支气管扩张；90%有腹泻，常伴有脂肪泻、胃酸缺乏、贾第鞭毛虫病；6%发生恶性贫血；6%有干燥性角膜炎；12%有甲状腺病，如Grave病和原发性甲状腺功能过低；28%有脾肿大；肿瘤发生率很高，对50例患者长期(1～19年)观察，结果有12例发生肿瘤，其中有胃癌、结肠癌、直肠淋巴瘤等。
检查 :
血清IgG、IgM、IgA均远低于正常值，血循环中的B淋巴细胞数稍低于正常，多数为10%～20%。迟发性皮肤试验反应偏弱，接种菌苗后几无抗体反应。
诊断 :
迟发性皮肤试验反应偏弱，接种菌苗后几无抗体反应。
治疗 :
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预后 :
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