上皮样囊肿

概述 :

上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤，常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。皮样囊肿属先天性疾患，好发于眼脸、眉外侧、鼻根、枕部等处。可通过手术切除，手术中使用氢化可的松冲洗，以减少术后交通性脑积水的发生。

病因 :

皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期（3～5周）在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。

临床表现 :

好发于眼脸、眉外侧、鼻根、枕部等处。囊肿呈圆形，柔软无痛，与皮肤无粘连，但与深部的筋膜或骨粘连，不易推动。内容物呈粥样，浓稠，含有脱落的上皮细胞、皮脂或毛发等。

检查 :

1.B超表现

眶内混杂回声圆形或椭圆形占位，边界清楚，可见强回声光团，透声性强，可压缩。

2.CT表现

肿物密度不均，可有脂肪密度区，相邻骨壁可凹陷或缺损。眶腔扩大少见。

3.MRI表现

肿物T1与T2加权像均为高信号强度。

诊断 :

通过影像学检查和术后病理检查，可确诊。

治疗 :

手术切除，手术中使用氢化可的松冲洗，以减少术后交通性脑积水的发生。围手术期静脉注射皮质激素及术中用大量的生理盐水冲洗可以起到类似的作用。由于囊壁致密与周围粘连严重，常需剩余部分囊壁；不过，如果残留的部分比较小，并不排除能获得满意的效果。

预后 :

尽管切除了足够的肿瘤，术后影像学检查显示脑干变形持续存在的情况并不少见。术后不考虑放射治疗，因为肿瘤为良性，放射治疗并不能防止复发。