迪厄拉富瓦病

概述 :

迪厄拉富瓦病又称Dieulafoy病变，是由黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜糜烂构成，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一，可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见。迪厄拉富瓦病的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。

病因 :

正常情况下胃壁血供主要来自于胃短动脉，进入胃壁后分支逐渐变细，最终在胃黏膜形成毛细血管系统，但迪厄拉富瓦病患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后保持恒定的直径，因而称为恒径动脉。

一般认为恒径动脉是先天性发育异常，恒径动脉与黏膜之间有着特殊的关系，正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动，而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纤维束将动脉和黏膜固定，形成特定的黏膜易损区，Wanken纤维束与动脉和黏膜的关系可能为先天性所致。黏膜易损区在外界因素刺激下，发生黏膜损伤并引起黏膜下恒径动脉破裂；随着年龄增大，动脉管径扩张，黏膜萎缩，这种薄弱的环境更易受到损害。

多种因素可促使胃黏膜糜烂和恒径动脉破裂，如大量饮酒、吸烟、胆汁反流均可引起胃黏膜糜烂；胃蠕动时恒径动脉受压、拉长，蠕动时产生的切割力或机械性损伤亦可引起血管破裂。恒径动脉并不是突然腐蚀破裂，而是由于管壁逐渐变薄、扩张而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究发现，迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的动脉硬化，血管的硬化更易发生破裂，这种现象可以解释迪厄拉富瓦病的发病年龄偏大。

临床表现 :

迪厄拉富瓦病的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。

检查 :

1.大便潜血实验阳性。

2.血常规检查

血红蛋白总量下降。

3.内镜检查

迪厄拉富瓦病在内镜下的表现不一，主要特征为贲门区胃黏膜局灶性缺损伴有喷射样出血；胃黏膜浅表性凹陷，缺损中间有血管行走，表面有血凝块附着；偶尔可见小血管突出正常黏膜的表面，且有搏动性出血。

4.选择性血管造影

对迪厄拉富瓦病的确诊率为20%～30%。迪厄拉富瓦病的血管造影特征为：造影剂经胃左动脉进入胃近端，迅速从黏膜点状糜烂区进入胃腔，动脉形态正常，没有动脉瘤的形成或动静脉分流的存在。但是，选择性腹腔动脉造影必须在有活动性出血时才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考虑将导管留置在血管内24小时，一旦有出血即行造影可望获得诊断。一般认为，迪厄拉富瓦病患者经多次内镜检查仍阴性，可采用选择性腹腔动脉造影，以明确诊断。

5.核素检查

采用Tc-红细胞示踪技术有助于发现出血点。

诊断 :

由于迪厄拉富瓦病的临床表现缺乏特异性，内镜、选择性血管造影、核素示踪等检查方法有助于迪厄拉富瓦病的术前诊断，并为手术治疗提供重要的依据，部分患者在剖腹探查和尸检病理检查时方能获得诊断。

术中诊断：迪厄拉富瓦病多数是在急诊手术探查时确诊，只要充分认识迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征，术中探查即可获得明确诊断。

治疗 :

迪厄拉富瓦病具有较高的病死率，死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期诊断并给予有效治疗至关重要。可选择内镜治疗、选择性胃左动脉栓塞和手术治疗。

1.手术治疗

过去认为手术是治疗迪厄拉富瓦病的首选方法。随着内镜治疗的进步，手术治疗已趋向先行内镜治疗，内镜治疗无效者则应果断外科手术。

2.其他疗法

（1）内镜治疗 多数迪厄拉富瓦病患者经内镜治疗可获得成功。文献报道内镜止血成功率达96%。内镜治疗的方法有注射疗法，热探头、微波、高频电凝、激光等热疗和止血夹、圈套器等器械治疗。

（2）栓塞治疗 选择性腹腔动脉造影和栓塞治疗迪厄拉富瓦病报道较少。对于内镜治疗失败而又不能耐受外科手术者应作为特别有用的治疗手段。

预后 :