胆囊平滑肌肉瘤

概述 :

胆囊平滑肌肉瘤是胆结石诱发的一种肿瘤，好发于50岁以上的中老年女性，女性与男性之比为5∶1～6∶1。早期无明显症状，晚期病人有乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐和体重下降。

病因 :

多与胆结石有关，因多数患者都合并有胆结石，但确切关系尚未明了。

临床表现 :

早期无临床症状，晚期病人有乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐、体重下降。右上腹钝痛，放射到背部、右下腹及右下腰背部。可出现阻塞性黄疸。体检右上腹可触及肿块，有时可出现腹水，患者大多伴有胆结石。

检查 :

1.腹部X线平片可显示胆囊肿块影。

2.胆囊造影如显影良好可以显示有充盈缺损，明确提示胆囊肿瘤。

3.ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压梗阻。

4.B超及CT可见胆囊壁增厚、胆囊内肿块、肝胆管扩张。

诊断 :

本病的早期诊断不易，常误诊为胆囊炎、胆结石，可作B超和影像学检查。本病偶因其他原因作胆囊切除术被发现。

治疗 :

手术切除是惟一的治疗选择，在出现黄疸时大多数病人无法手术根除。对于CD117和/或CD34阳性的胆囊平滑肌肉瘤病人可试用靶向治疗。

预后 :

本病确诊时多属晚期病人，对化疗、放疗不敏感，故预后较差。5年生存率不到5%。